Dike insipidus: awọn ami aisan, itọju, awọn okunfa, awọn ami
Insipidus tairodu jẹ aisan ti o ṣe afihan polyuria ti o nira nitori ailagbara ti awọn kidinrin lati ṣe ito ito nitori aipe tabi iṣẹ aiṣedede ti ADH.
Iyokuro ninu yomijade tabi iṣe ti ADH jẹ pẹlu pipadanu pipadanu ṣiṣan (ND), eyiti o jẹ idi fun awọn ifihan akọkọ ti arun naa.
Àtọgbẹ insipidus (ND) jẹ ipo aarun aisan inu eyiti eyiti iye nla ti iyọ ati ito hypotonic sọnu.
Awọn okunfa ti tairodu insipidus
Ipo akọkọ ninu awọn agbalagba jẹ ti awọn ipalara craniocerebral ati awọn ilowosi neurosurgical, lakoko ti o wa ninu awọn èèmọ CNS tumoria (craniopharyngioma, germinoma, glioma, pituitary adenoma). Awọn okunfa miiran le jẹ metastases ti neoplasms aiṣedede, awọn egbo oju-ara (awọn ikọlu ọkan, awọn ọgbẹ inu ọkan, awọn eegun), awọn aarun atẹgun (histiocytosis, iko, sarcoidosis), awọn arun ọlọjẹ (toxoplasmosis, cytomegalovirus ikolu, meningitis, encephalitis). Ọgbẹ autoimmune ti neurohypophysis ni irisi lymphocytic infundibulohypophysitis jẹ ṣọwọn.
O fẹrẹ to 5% ti awọn alaisan ni ọna ti idile ti insipidus neurogenic pẹlu initomini ti ara rẹ. Arun yii n fa nipasẹ iyipada kan ti vasopressin precursor pupọ pupọ, prepropressophysin, ti o wa lori chromosome 20.
Insipidus àtọgbẹ aringbungbun ni a ti sọ tẹlẹ pe o jẹ ẹya pataki ti DIDMOAD syndrome, tabi ailera Tungsten. Gẹgẹbi data igbalode, arun jiini ti o ṣọwọn waye nitori iyipada ti ẹbun WFS1 lori ẹda chromosome kẹrin tungstamine amuaradagba, eyiti o ṣe alabapin ninu gbigbe awọn ion kalisiomu ni nẹtiwọọki endoplasmic ti awọn iṣan iṣan ati awọn sẹẹli-ara ti awọn erekusu panini. Awọn ami akọkọ ni àtọgbẹ-igbẹgbẹ hisulini ati idinku ilosiwaju ninu iran. Ibajẹ ibajẹ si eto aifọkanbalẹ aringbungbun, pẹlu insipidus àtọgbẹ, ndagba ni ọjọ miiran (ọdun 20-30) kii ṣe ninu gbogbo awọn alaisan.
Ifogun ti agbegbe hypothalamic-pituitary pẹlu idagbasoke ti insipidus àtọgbẹ le ṣee ṣe akiyesi nigbakugba pẹlu awọn arun jiini bi Lawrence-Moon-Barde-Beadle syndrome (kukuru, isanraju, ailokiki ọpọlọ, aiṣedede awọ ti retinal, polydactyly, hypogonadism ati awọn aiṣedede urogenital) Ipa transcription ti Hesxl.
Gestagenic àtọgbẹ insipidus ṣafihan ara rẹ lakoko oyun. Ni ọran yii, ibi-ọmọ pọ si ibajẹ ti ADH, iṣelọpọ enzyme cysteine aminopeptidase, eyiti a ṣe apẹrẹ lati pa oxytocin run, ṣugbọn tun run vasopressin.
Insipidus ti akọn-ara ti Nehrogenic ni ọna kika rẹ ti fẹẹrẹ jẹ eyiti ko kere si hypothalamic-pituitary wọpọ. Insipidus aarun ẹjẹ ti oni-nọmba ti aisan jẹ arun ti o ṣọwọn ti o fa nipasẹ ailaanu si ADH. Fọọmu ipadasẹhin ti X-ti sopọ mọ, eyiti o ṣẹlẹ nipasẹ awọn iyipada ti ẹbun olugba vasopressin 2, jẹ iyasọtọ, ati ipadasẹhin Autosomal ati awọn iyipada awọn ipinfunni aifọwọyi ti aquaporin-2 pupọ (ikanni iranti omi ti apical membrane ti ikojọpọ awọn eekanna sẹẹli) jẹ paapaa ti o wọpọ.
Insipidus tairodu ti o ni ayẹyẹ ti ara ti n ṣalaye ararẹ ṣafihan pupọ pupọ diẹ sii ju igba aisedeede lọ, ṣugbọn a fiwewe rẹ nipasẹ aworan ile-iwosan ti o kere si ati isọdọtun ti awọn ailera Ohun ti o fa diẹ sii ju awọn omiiran lọ ni awọn igbaradi litiumu, eyiti o le ṣe idiwọ gbigbe ifihan agbara inu inu lati awọn olugba vasopressin. Gentamicin, metacyclin, isophosphamide, colchicine, vinblastine tolazamide, phenytoin, norepinephrine (norepinephrine), lupu ati osmotic diuretics ni ipa kanna pẹlu lilo gigun ati lilo pupọ. Awọn eroja ti àtọgbẹ nephrogenic ni a le rii ni awọn rudurudu ti elektrolyte (hypokalemia, hypercalcemia), arun kidinrin (pyelonephritis, tubulo-interstitial nephritis, polycystic, uropathy postoulive), amyloidosis, myeloma, àrun ẹjẹ ati sarcoidosis.
Pathogenesis ti àtọgbẹ insipidus
Ikọju ti vasopressin jẹ ilana nipasẹ ospotcelamatula iwaju ti ita, eyiti o dahun si awọn iyipada osmolality ti o kere ju 1% ti atilẹba. Isonu ito omi ara (ito ati lagun, atẹgun) yori si ilosoke mimuẹrẹẹyin ninu osmolality ti pilasima ẹjẹ. Pẹlu ilosoke rẹ si 282-285 mosm / kg, yomijade ti vasopressin bẹrẹ lati mu pọ. Gbigbe iṣan omi ti o pọ ati idinku ninu osmolality pilasima, ni ifiwera, ṣe idiwọ yomijade ti ADH, eyiti o yori si idinku idinku ninu atunlo omi ati ilosoke itujade ito.
Central (neurohypophysial) àtọgbẹ insipidus
Ni aringbungbun ND, a ṣe akiyesi polyuria hypotonic gẹgẹbi abajade ti aipe tabi aipe ibatan ti ifipamo ADH, pelu tito ilokuro to peye ati idahun esi to jọmọ fun ADH. Central ti pin si awọn ọna isalẹ.
O da lori iwọn ti aipe ADH:
- ND ti o wa ni aringbungbun NDI ni a fi agbara han nipasẹ ailagbara pipe lati ṣepọ tabi di aṣiri ADH,
- ND ti ko ni aringbungbun alaika ti ni ifihan nipasẹ iṣedede ko to tabi ṣiṣe yomijade ti ADH.
O da lori ajogun:
- aringbungbun ND ẹbi jẹ aisan ti o ṣọwọn, ti jogun nipasẹ iru adayanri aifọwọyi ti ara ẹni pẹlu ọpọlọpọ awọn ilana ṣiṣan ati idagbasoke ni igba ewe, ọpọlọpọ awọn abawọn jiini ni o ni ibatan pẹlu iyipada ti iṣeto ti molikula neurophysin, eyiti o jasi idibajẹ gbigbe ọkọ inu intracellular ti prohormone,
- ipasẹ aringbungbun ND dide nitori ọpọlọpọ awọn idi.
Awọn okunfa ti insipidus àtọgbẹ
Akọbẹrẹ ND (ti ko ra)
NDI Secondary (ti o ra)
Ajalu | Ipalara ti inu |
Ipalara Iatrogenic (isẹ) | |
Awọn ara | Craniopharyngioma |
Ibeere T’orisa alakọbẹrẹ | |
Awọn metasulu Tumor (awọn keekeke ti mammary, ẹdọforo) | |
Onibaje lukimia | |
Lymphomatoid granulomatosis | |
Cyst Pocket Ratke | |
Iparapọ germ alagbeka tumo (toje) | |
Granulomatosis | Sarcoidosis |
Itan itan | |
Igbẹ | |
Ikolu | Ikun |
Encephalitis | |
Arun iṣan | Aneurysm |
Ikun Sheehan | |
Encephalopathy ara inu | |
Awọn Oògùn / Awọn nkan | Ọtí |
Diphenylhydantion | |
Jiini ti autoimmune | Ẹṣẹ wiwọ Lymphocytic (gẹẹdẹ, ti o ma nri ipa iwaju iwaju) |
Insipidus ṣọngbẹ Nehrogenic
O jẹ ijuwe nipasẹ polyuria hypotonic igbagbogbo, laibikita ipele deede ti ADH, ati iṣakoso ti exogenous ADH ko ni ipa boya iwọn ito itusilẹ tabi osmolarity rẹ. Ti pin Nephrogenic ND si awọn ọna kekere.
O da lori iwọn ti aipe ADH.
- Nkan nephrogenic ti o pe ni ajuwe nipasẹ ailagbara pipe lati dahun si vasopressin paapaa ni awọn iwọn elegbogi.
- Agbara ọlọjẹ nephrogenic ti ko ni agbara nipasẹ agbara lati dahun si awọn abere elegbogi ti awọn ipalemo vasopressin.
O da lori ajogun.
- Nephrogenic ND Ajogunba waye nitori awọn iyipada ninu awọn agbegbe meji ti o yatọ. Ninu 90% ti awọn ọran, awọn iyipada n fa ibajẹ ti iṣẹ ti vasopressin V2olugba ti tubule kidirin. Ọna inkan-X ti a sopọ mọ, ifasẹhin, ọkọ ti o ni irawọ ti heterozygous obinrin le ni awọn ami-ìwọnba ti iṣelọpọ omi ti ko ni ailera pẹlu nocturia, noctidipsy ati walẹ kan pato eetọ ti ito. Ni 10% ti awọn idile ti o ni hereditary ND, a ti ri iyipada kan ninu ẹbun aquaporin-2 ti o wa lori chromosome 12, agbegbe q13. Ogún pẹlu iyipada yi le jẹ ipadasẹhin aifọwọyi tabi jẹ gaba lori.
- ND gba wọle waye nigbagbogbo julọ nitori hyperkalemia tabi hypercalcemia. Ni ọran mejeeji, iṣẹ-ṣiṣe ti aquaporin-2 ninu awọn kidinrin ni a tẹ ninu. Lithium ni ipa kanna. Ikuna itusilẹ isanku ati idiwọ ito le ni idiju nipasẹ idagbasoke ti Nephrogenic ND.
Awọn idi fun Igbasilẹ Nkan ti Nkan Nkan
Ajogun | |
---|---|
Ipadasẹhin ti a sopọ mọ-X ti a ti sopọ mọ (iyipada ni V2agbalejo) | |
Ipadasẹhin Autosomal (iyipada ni sẹẹli aquaporin) | |
Autosomal kẹwa (iyipada ninu ọna jijẹ aquaporin) | |
Gba | |
Oogun | Awọn igbaradi Lithium |
Demeclocycline | |
Methoxyflurane | |
Ti iṣelọpọ | Hypokalemia |
Hypercalcemia / Hypercalciuria | |
Awọn abajade ti idiwọ urethral idiwọ | Benign prostate hyperplasia |
Ẹla ẹdọ Neurogenic (di dayabetik visceral neuropathy) | |
Ti iṣan | Arun inu ẹjẹ |
Ẹtọkan | Amyloidosis |
Ounjẹ amuaradagba ti o lọ silẹ |
Polydipsia alakọbẹrẹ
Pẹlu polydipsia akọkọ, mimu iṣan omi ti wa ni ibẹrẹ, eyiti o le pe ni "abuse" ti omi iṣan, eyiti o wa pẹlu keji tẹlẹ pẹlu polyuria ati idinku osmolality ẹjẹ. Polydipsia alakọbẹrẹ pin si awọn oriṣi meji.
- Dipsogenic ND, ninu eyiti ọna osmotic fun safikun yomijade ADH ni a ṣetọju ni ipele deede, lakoko ti ala ilẹ osmotic kekere ti ko pọn dandan fun mimu gbigbi ṣiṣẹ. O ṣẹ si iṣọra yii si polydipsia hypotonic igbagbogbo, lakoko ti o ti wa ni itọju osmolarity labẹ isalẹ ala fun iwuri ti yomijade ADH.
- Polydipsia Psychogenic, ninu eyiti agbara paroxysmal pọ si ti omi, eyiti o mu awọn ifosiwewe ọpọlọ tabi aisan ọpọlọ. Ko dabi NDoko-dipsogenic, ninu awọn ọran wọnyi ko si idinku ninu ala-ilẹ osmotic lati mu ongbẹ gbẹ.
Awọn ami aisan ati awọn ami ti àtọgbẹ insipidus
Gẹgẹbi a ti sọ, awọn ami akọkọ ti insipidus àtọgbẹ jẹ ongbẹ, polyuria ati polydipsia (laibikita akoko ti ọjọ). Awọn alaisan nigbagbogbo fẹ lati mu omi tutu tabi awọn ohun mimu ti o tutu. Thirstùngbẹ alẹ́ ati oorun ariwo oorun, ati iṣẹ ṣiṣe ti ọpọlọ ati idinku iṣẹ-ọpọlọ dinku. Lilo loorekoore ti iye nla ti omi di graduallydi gradually nigbagbogbo nyorisi isunmọ ti ikun ati idinku ninu yomijade ti awọn keekeke rẹ, ọra inu ati rudurudu.
Ọjọ ori ti ibẹrẹ ti insipidus ti o ni àtọgbẹ le jẹ eyikeyi, lakoko ti o wa ni awọn ọna aisedeede awọn apẹẹrẹ kan wa.
Ṣiṣe ayẹwo ti insipidus àtọgbẹ
Pinnu okunfa ti polyuria nigbagbogbo ko fa awọn iṣoro eyikeyi pato, ṣugbọn nigbami o jẹ iṣẹ ti o nira. Nitorinaa, wiwa ti àtọgbẹ ninu alaisan kan pẹlu polyuria ṣe afihan idi rẹ. Iwaju ọpọlọ ọpọlọ ni alaisan ni idapo pẹlu hypotonic polyuria ni imọran polydipsia akọkọ (psychogenic). Ni ọwọ keji, hypotonic polyuria lodi si ipilẹ ti osmolarity pilasima ti o pọ ati iṣuu iṣuu omi giga gaara yọkuro iwadii ti polydipsia akọkọ. Nigbati polyuria waye lẹhin iṣẹ abẹ tabi ọgbẹ ni agbegbe hypothalamic-pituitary, iwadii ti aringbungbun ND jẹ fere han. Ni awọn ọran ti ko han, awọn idanwo pataki jẹ ifẹ.
Lẹhin iṣẹ abẹ ni agbegbe hypothalamic-pituitary tabi ipalara rẹ, o ṣẹ ti iwọntunwọnsi omi nigbagbogbo waye ninu awọn ipele mẹta.
- Ipele akọkọ ti akoko gbigbe tionkoja ni nkan ṣe pẹlu mọnamọna axonal ati ailagbara ti awọn sẹẹli nafu lati dagba agbara iṣẹ. O ṣafihan ararẹ ni awọn wakati 24 akọkọ lẹhin ipalara kan ati pe o yanju laarin awọn ọjọ diẹ.
- Ipele keji ni a fihan nipasẹ ailera hyHececection ADH, waye awọn ọjọ 5-7 lẹyin ọgbẹ ati pe o ni nkan ṣe pẹlu itusilẹ ADH lati awọn sẹẹli ti o npọpọ ADH ti o parun nitori ibajẹ (idamu trophic, ida-ẹjẹ).
- Ipele kẹta ni idagbasoke ti aringbungbun ND, nigbati diẹ ẹ sii ju 90% ti awọn sẹẹli ti n pese ADH ni iparun nipasẹ ibajẹ.
O han ni, awọn iṣuu-mẹtta-mẹta ti a ṣalaye ni a ko ṣe akiyesi ni gbogbo awọn alaisan - ni diẹ ninu awọn alaisan nikan alakoso akọkọ le dagbasoke, ninu awọn miiran - akọkọ ati keji, ati ni diẹ ninu awọn alaisan, ipalara ọpọlọ dopin pẹlu Central kan.
Ofin ti iwadii ti aringbungbun ND ti dinku si iyasoto ti gbogbo awọn okunfa miiran ti o ṣeeṣe ti ND. Ni pataki, idinku ninu iwọn-ito ti o mu pẹlu vasopressin ko jẹrisi okunfa ti aringbungbun ND, nitori pe iru iṣe yii waye ninu polydipsia akọkọ, ninu awọn alaisan lẹhin abẹ ọpọlọ, ati ninu awọn alaisan ti o ni iwọntunwọnsi omi to ni idaniloju, ninu ọran ikẹhin, idaduro omi le paapaa oti mimu. Apapo iwadii kan pato fun ND aringbungbun jẹ idapọ ti hypotonic polyuria lodi si deede tabi igbesoke osmolarity ti ẹjẹ ati ipele ti o kere pupọ ti ADH ninu ẹjẹ. Ko dabi polydipsia akọkọ, ninu eyiti ẹjẹ ko pọ si ti osmolarity ti ẹjẹ, ati nigbami o jẹ paapaa dinku.
Idanwo ihamọ Omi
Lakoko idanwo pẹlu ihamọ omi, agbara ti kii ṣe omi nikan, ṣugbọn eyikeyi awọn ṣiṣan miiran ni a yọkuro lati fa gbigbẹ ara ati nitorinaa ṣe agbekalẹ agbara ti o lagbara fun iwuri o pọju ti ADH. Iye akoko didi mimu gbigbemi omi duro da lori iwọn lilo pipadanu omi nipasẹ ara, ati igbagbogbo idanwo na lati wakati mẹrin si wakati 18. O ni ṣiṣe lati ṣe idanwo naa ni yara kan ninu eyiti ko si orisun omi. Ṣaaju ki o to bẹrẹ idanwo naa, alaisan yẹ ki o mu ito, lẹhin eyi o gbọdọ jẹ iwuwo. Lati akoko yii, a ṣe abojuto iwuwo ara alaisan alaisan ni gbogbo wakati, iwọn ito ti o jade ti wa ni igbasilẹ, ati ito ito itosi jẹ ipinnu wakati. Idanwo naa dopin ni awọn iṣẹlẹ wọnyi:
- àdánù làìpẹ dé 3%,
- alaisan naa ṣafihan awọn ami ti ailaanu ninu sisẹ eto inu ọkan ati ẹjẹ,
- itutu osmolarity itutu (isọsọ osmolarity ni ipin mẹta ti ito ko kọja 30 mOsm / kg),
- hypernatremia ti dagbasoke (diẹ sii ju 145 mmol / l).
Ni kete ti osmolarity ti duro tabi alaisan ti padanu diẹ sii ju 2% ti iwuwo ara, awọn idanwo ẹjẹ atẹle ni a ṣe:
- iṣuu soda
- osmolarity
- fojusi vasopressin.
Lẹhin iyẹn, alaisan naa ni a fi abẹrẹ pẹlu arginine-vasopressiner (5 sipo) tabi desmopressin (1 mg) subcutaneously, ati osmolarity ito ati iwọn didun rẹ ni a ṣe ayẹwo 30, 60 ati awọn iṣẹju 120 lẹhin abẹrẹ naa. Iwọn osmolarity ti o ga julọ (tente oke) ni a lo lati ṣe iṣiro esi si iṣakoso ti arginine-vasopressinar. Fun aṣeyọri ti iwadii, o jẹ dandan lati kẹkọọ osmolarity pilasima ni ibẹrẹ idanwo naa, lẹhinna - ṣaaju iṣafihan ti arginine-vasopressin tabi desmopressin ati lẹhin iṣakoso ti oogun naa.
Ni awọn alaisan ti o ni polyuria ti o nira (diẹ sii ju 10 l / ọjọ kan), o ni imọran lati bẹrẹ idanwo naa lori ikun ti o ṣofo ni owurọ, ati pe a ti ṣe labẹ ibojuwo to sunmọ ti ipo alaisan nipasẹ oṣiṣẹ iṣoogun. Ti polyuria jẹ iwọntunwọnsi, lẹhinna idanwo naa le bẹrẹ lati awọn wakati 22, bi ihamọ omi fun wakati 12-18 le nilo.
Ṣaaju idanwo naa, ti o ba ṣeeṣe, awọn oogun ti o ni ipa lori iṣelọpọ ati aṣiri ti ADH yẹ ki o dawọ duro. Awọn ohun mimu ti ko ni kafe, pẹlu ọti ati mimu, wọn paarẹ o kere ju wakati 24 ṣaaju idanwo naa. Lakoko idanwo naa, o jẹ dandan lati ṣe abojuto alaisan ni pẹkipẹki, ni pataki ifihan ti awọn aami aisan ti o le ṣe igbelaruge ipamọ ti vasopressin lodi si ipilẹ ti osmolarity deede (fun apẹẹrẹ, ríru, imunra ọpọlọ, tabi awọn ifura vasovagal).
Ni ilera. Ni awọn eniyan ti o ni ilera, ihamọ omi pọ si mimu yomijade ti ADH ati pe o fa iṣọn ti o pọju ito. Gẹgẹbi abajade, ifihan ti afikun ADH tabi awọn analogues rẹ kii yoo yori si ilosoke ninu osmolarity ti o ju 10% ni ito ogidi tẹlẹ.
Polydipsia alakọbẹrẹ. Nigbati osmolarity ito ko dide si ipele ti o ga ju osmolarity ti ẹjẹ, a yọ polydipsia akọkọ, ayafi ti gbigbemi iṣan ti o farapamọ nipasẹ alaisan lakoko idanwo naa ni a yọkuro rara. Ninu ọran ikẹhin, boya osmolarity ẹjẹ tabi ito osmolarity mu iwọn ni deede nigba idanwo ihamọ omi.Atọka miiran ti ko ni ibamu pẹlu ipo idanwo ni iyatọ laarin agbara ti iwuwo ara ati pipadanu iwọn didun omi nipasẹ ara - ida ọgọrun ti pipadanu ibi-omi omi ni ibatan si iwuwo ara alaisan alaisan yẹ ki o jẹ diẹ sii tabi kere si badọgba si ipin ogorun iwuwo ara ni akoko idanwo naa.
ND kikun. Ni aarin aringbungbun ati nephrogenic ND, ninu ọran ti pipe ti ND, osmolarity ti ito ko kọja pilasibo osmolarity ni ipari idanwo naa pẹlu ihamọ omi. Gẹgẹbi iṣe si iṣakoso ti arginine-vasopressin tabi desmopressin, awọn ọna ND meji wọnyi le ni iyatọ. Pẹlu NDF nephrogenic, ilosoke diẹ si osmolarity ṣee ṣe lẹhin iṣakoso ti arginine-vasopressin tabi desmopressin, ṣugbọn kii ṣe diẹ sii ju 10% ti o waye ni opin akoko gbigbẹ. Pẹlu aringbungbun ND, iṣakoso ti arginine-vasopressin fa ilosoke ninu osmolarity ito nipasẹ diẹ sii ju 50%.
NDI ti ko pe. Ninu awọn alaisan pẹlu ND pe ko pe, mejeeji ni ọran ti aringbungbun ati nephrogenic ND, osmolarity ito le kọja osmolarity ẹjẹ ni ipari idanwo pẹlu ihamọ omi. Ni akoko kanna, pẹlu NDI aringbungbun, ipele plasma ADH ti o kere ju bi a ti ṣe yẹ lọ pẹlu ipele osmolarity ti a ṣe akiyesi, lakoko ti o jẹ pẹlu nephrogenic ND wọn jẹ deede si ara wọn.
Hypertonic Sodium Chloride Idapo
Ọna yii ngbanilaaye lati ṣe iyatọ si pe ko ni ibamu ND lati polydipsia akọkọ.
Ọna ati Itumọ
Lakoko iwadii idaamu yii, ipinnu 3% iṣuu soda kiloraidi ti wa ni abẹrẹ ninu oṣuwọn ti 0.1 milimita / kg fun iṣẹju kan fun awọn wakati 1-2. Lẹhinna akoonu ADH pinnu nigbati ipele osmolarity ati iṣuu soda pilasima ko de> 295 mOsm / l ati 145 mEq / l, lẹsẹsẹ.
Ninu awọn alaisan ti o ni nephrogenic ND tabi polydipsia akọkọ, ilosoke ninu omi ara ADH ni idahun si ilosoke ti osmolarity yoo jẹ deede, ati ninu awọn alaisan ti o ni aringbungbun ND, idagba alailẹgbẹ ninu aṣiri ADH ti gbasilẹ tabi ko si lapapọ.
Itọju idanwo
Ọna yii ngbanilaaye lati ṣe iyatọ si ohun agbedemeji Central ti ko pe lati inu NE nephrogenic ti ko pe.
Ọna ati Itumọ
Fi itọju itọju kan han pẹlu desmopressin fun awọn ọjọ 2-3. Itọju yii ti yọ kuro tabi dinku awọn ifihan ti aringbungbun ND ati pe ko ni ipa ipa ọna ti Nephrogenic ND. Ni polydipsia akọkọ, ipinnu ti itọju iwadii ko ni ipa gbigbemi omi, botilẹjẹpe nigbakan pẹlu NDI aringbungbun, alaisan le tẹsiwaju lati jẹ ki iye omi pọ si.
Ni akọkọ, o yẹ ki o rii daju pe alaisan naa ni polyuria.
Alaisan naa yago fun mimu omi titi iwuwo ara yoo dinku nipasẹ diẹ sii ju 5% ti ibẹrẹ tabi ongbẹ n di aigbagbọ. Fun eyi, ni awọn ọran pupọ, awọn wakati 8-12 to. Ni awọn eniyan ti o ni ilera, labẹ awọn ipo wọnyi, idinku diẹ ninu iye ati ilosoke ninu ifọkansi ati iwuwo itosi ti ito waye, lakoko ti awọn alaisan ti o ni insipidus tairodu, iwọn didun ito ti a ta jade ko yipada ni pataki, ati osmolality rẹ ko kọja 300 ọpọlọ / l Alekun ito osmolality ito to 750 mosm / l tọka si insipidus neurogenic diabetes.
Nigbati o ba n rii insipidus ẹjẹ ti nephrogenic nilo ayewo kikun ti ipo ti awọn kidinrin, iyọkuro ti idamu elekitiroti.
Akojọpọ ṣọra ti itan ẹbi, ayẹwo ti awọn ibatan ti alaisan gba wa laye lati ṣe idanimọ ati iyatọ iyatọ awọn ọna ti aarun tairodu insipidus.
Itọju fun insipidus àtọgbẹ
Omi mimu ti o péye
Awọn alaisan ti o ni awọn ifihan pẹlẹ ti ND (diuresis ojoojumọ ko kọja 4 l) ati ẹrọ ti a fi pamọ ti ongbẹ ngbẹ ko nilo lati ṣe ilana itọju oogun, o to lati ṣe idiwọ gbigbemi iṣan.
Central Central. Ṣe abojuto afọwọṣe ti vasopressin - desmopressin.
Awọn iṣẹ ni o daju lori V2-receptors ninu awọn kidinrin ati ipa kekere lori awọn olugba V1 vasopressin ninu awọn ohun-elo. Gẹgẹbi abajade, oogun naa ni idinku haipatensonu dinku ati pe antidiuretic ti ni ilọsiwaju. Ni afikun, o ni igbesi aye idaji pọ si.
A le fun oogun naa ni awọn akoko 2 2 2 ọjọ kan ni awọn iwọn dogba, ati iwọn lilo ti o munadoko ninu awọn alaisan oriṣiriṣi yatọ ni titobi pupọ:
- lilo ikunra ti 100-1000 mcg / ọjọ,
- iwọn lilo iṣan ti 10-40 mcg / ọjọ,
- subcutaneous / intramuscular / iṣan inu ti 0.1 si 2 mcg / ọjọ.
Nehrogenic ND
- A ti yọ idi gbongbo ti arun na (ti iṣelọpọ tabi oogun) kuro.
- Awọn abere to ga julọ ti desmopressin jẹ doko nigba miiran (fun apẹẹrẹ, to 5 mcg intramuscularly).
- Agbara ti iye to ti omi.
- Turezide diuretics ati awọn inhibitors prostaglandin, gẹgẹ bi indomethacin, le munadoko.
Opolo aisan polydipsia jẹ iṣoro lati tọju ati nilo itọju nipasẹ ọpọlọ.
Ti insipidus àtọgbẹ aringbungbun ba dagbasoke lodi si ipilẹ ti awọn iyipada iparọ to ṣeeṣe ni agbegbe hypothalamic-pituitary, awọn igbiyanju yẹ ki o ṣe si itọju etiotropic (itọju abẹ tabi itosi ati ẹla ti awọn èèmọ, itọju aarun alatako fun sarcoidosis, meningitis, bbl).
Itọju itọju ti o munadoko fun insipidus nephrogenic ti ko tii dagbasoke. Ti o ba ṣeeṣe, a fa ki o yọkuro ohun ti o fa arun ti a ti ra (fun apẹẹrẹ, dinku iwọn lilo awọn igbaradi litiumu). Awọn alaisan ni a fihan bi isan omi itosi deede, ihamọ iyọ.
Prognosis fun insipidus àtọgbẹ
Ṣọnsi insipidus lẹhin awọn iṣẹ iṣan ti iṣan ati awọn ipalara ọpọlọ jẹ nigbagbogbo igbagbogbo, awọn isọdọtun ti awọn ọna idiopathic ti arun naa ni a ṣalaye.
Asọtẹlẹ ti awọn alaisan ti o ni insipidus neurogenic diabetes, bi ofin, ni ipinnu nipasẹ arun ti o ni amuye ti o yori si ibajẹ si hypothalamus tabi neurohypophysis, ati aipe adenohypophysis concomitant.