Àtọgbẹ insipidus > Awọn oriṣi ati Awọn Orisi

Àtọgbẹ insipidus ("Àtọgbẹ") - arun kan ti o dagbasoke nigbati ko ba to awọn yomijade ti homonu antidiuretic (ADH) tabi idinku ninu ifamọ ti awọn isan kidirin si iṣẹ rẹ. Bi abajade, ilosoke pataki ni iye ti omi fifa ninu ito, ikunsinu ailopin ti ongbẹ. Ti pipadanu omi bibajẹ ko ba ni isanpada ni kikun, lẹhinna gbigbẹ ara wa ni idagbasoke - gbigbẹ, ẹya ti iyatọ eyiti o jẹ polyuria concomitant. Ṣiṣe ayẹwo ti insipidus àtọgbẹ da lori aworan ile-iwosan ati ipinnu ti ipele ADH ninu ẹjẹ. Ayẹwo pipe ti alaisan ni a ṣe lati pinnu ohun ti o fa insipidus àtọgbẹ.

Alaye gbogbogbo

Àtọgbẹ insipidus ("Àtọgbẹ") - arun kan ti o dagbasoke nigbati ko ba to awọn yomijade ti homonu antidiuretic (ADH) tabi idinku ninu ifamọ ti awọn isan kidirin si iṣẹ rẹ. O ṣẹ ti yomijade ADH nipasẹ hypothalamus (aipe idiwọn) tabi ipa iṣọn-ara pẹlu ẹda ti o to (aipe ibatan) n fa idinku idinku ninu atunlo (isọdọtun) ti iṣan omi ninu awọn tubules kidirin ati iyọkuro rẹ ninu ito ti iwuwo ibatan ibatan kekere. Pẹlu insipidus àtọgbẹ nitori itusilẹ iwọnba ito, ongbẹ ti ko niye ati gbigbin gbogbo ara ni idagbasoke.

Dike insipidus jẹ aiṣedede endocrinopathy ti o ṣọwọn, dagbasoke laibikita fun akọ ati abo ti awọn alaisan, nigbagbogbo pupọ ninu awọn eniyan 20-40 ọdun atijọ. Ninu gbogbo ọran karun 5th, insipidus àtọgbẹ ndagba bi ilolu ti ilowosi nipa iṣan.

Ipele

Ipilẹ endocrinology igbalode ṣe iyatọ insipidus àtọgbẹ ni ibamu si ipele eyiti ailera naa waye. Ṣe aarin aringbungbun (neurogenic, hypothalamic-pituitary) ati awọn to jọmọ kidirin (nephrogenic) ti awọn aarun alagbẹ ẹjẹ. Ni fọọmu aringbungbun, awọn rudurudu ti dagbasoke ni ipele ti yomijade ti homonu antidiuretic nipasẹ hypothalamus tabi ni ipele ti yomijade rẹ sinu ẹjẹ. Ni fọọmu kidirin, o ṣẹ ti Iro ti ADH nipasẹ awọn sẹẹli ti awọn tubules ti o jina ti awọn nephrons.

Insipidus àtọgbẹ aringbungbun ti pin si idiopathic (aisan ti o jogun ti a ṣe afihan nipasẹ idinku ninu iṣelọpọ ADH) ati aami aisan (waye lodi si ipilẹ ti awọn ọlọjẹ miiran). Insipidus onibaje Symptomatic le dagbasoke lakoko igbesi aye (ti ipasẹ) lẹhin awọn ọgbẹ ọpọlọ ọpọlọ, awọn èèmọ ati awọn ilana inu ọpọlọ, meningoencephalitis, tabi ṣe ayẹwo lati ibi (aisedeede) pẹlu awọn iyipada jiini AD.

Fọọmu kidirin ti insipidus àtọgbẹ jẹ ṣọwọn pẹlu ailagbara anatomical ti nephron tabi imọlara olugba ti iṣan si homonu antidiuretic. Awọn ailera wọnyi le jẹ aisedeede tabi dagbasoke bi abajade ti oogun tabi ibajẹ ti ase ijẹ-ara si awọn nephrons.

Awọn okunfa ti tairodu insipidus

Fọọmu aringbungbun ti awọn aarun àtọgbẹ ti o ni ibatan pẹlu iparun hypothalamic-pituitary bi abajade ti awọn jc tabi awọn oniwun metastatic, awọn iṣan neurosishe, iṣan, iṣan, iba, awọn egbo syphilitic, ati bẹbẹ lọ nigbagbogbo a rii. Ninu insipidus idiopathic, ko si ibajẹ Organic si eto hypothalamic-pituitary system hihan ti awọn ara inu si awọn sẹẹli-ara ti o nṣe agbekalẹ.

Fọọmu kidirin ti insipidus àtọgbẹ le jẹ nitori aisedeede tabi awọn aarun ti o ti ra ẹmi (ikuna kidirin, amyloidosis, hypercalcemia) tabi majele lithium. Awọn fọọmu abinibi ti insipidus àtọgbẹ julọ nigbagbogbo dagbasoke pẹlu ogún ipadasẹhin idawọle ti aisan Tungsten, eyiti o wa ninu awọn ifihan rẹ le pari (pẹlu niwaju insipidus àtọgbẹ ati mellitus àtọgbẹ, atrophy nafu, ditetiki) tabi apakan (apapọ apapọ mellitus àtọgbẹ ati insipidus àtọgbẹ).

Awọn aami aiṣan ti tairodu insipidus

Awọn ifihan aṣoju ti insipidus àtọgbẹ jẹ polyuria ati polydipsia. A ṣe afihan Polyuria nipasẹ ilosoke ninu iwọn didun ti ito lojojumọ (igbagbogbo to 4-10 liters, nigbami dide si 20-30 liters). Ito-ara naa ko ni awọ, pẹlu iye kekere ti iyọ ati awọn eroja miiran ati walẹ kan pato (1000-1003) ni gbogbo awọn ipin. Rilara ongbẹ ti ko ni ẹmi pẹlu insipidus àtọgbẹ nyorisi polydipsia - agbara ti omi nla, ti o dọgba nigbakan si eyiti o sọnu ni ito. Buru si ti insipidus àtọgbẹ jẹ ipinnu nipasẹ iwọn ti aipe homonu antidiuretic.

Insipidus idiopathic nigbagbogbo dagbasoke ni titan, lojiji, o kere si - di alekun diẹdiẹ. Oyun le ṣe okunfa ifihan kan ti arun. Ṣiṣe igbagbogbo loorekoore (pollakiuria) nyorisi idamu oorun, neurosis, rirẹ pupọ, ailagbara ẹdun. Ninu awọn ọmọde, idamọran jẹ iṣafihan iṣaju ti insipidus àtọgbẹ; ifẹhinti idagbasoke ati puberty nigbamii darapọ.

Awọn ifihan ti o pẹ ti insipidus àtọgbẹ jẹ iyipo pelvis kidirin, ureters, ati àpòòtọ. Bii abajade iṣu omi, iṣuju ati prolapse ti ikun waye, dyskinesia ti iṣan biliary, eegun ifun ọpọlọ maa ndagba.

Awọ awọn alaisan pẹlu insipidus àtọgbẹ ti gbẹ, aṣiri ti lagun, itọ ati itujẹ dinku. Nigbamii, gbigbẹ, pipadanu iwuwo, eebi, efori, ati idinku ninu riru ẹjẹ darapọ. Pẹlu insipidus àtọgbẹ nitori ibaje si awọn ẹya ti ọpọlọ, awọn rudurudu ti iṣan ati awọn aami aiṣedede ọgangan inu ọkan (panhypopituitarism) dagbasoke. Ninu awọn ọkunrin, irẹwẹsi agbara n dagbasoke, ninu awọn obinrin - ibalokanje oṣu.

Ilolu

Insipidus tairodu jẹ eewu nipa idagbasoke ti gbigbẹ ninu ara, ni awọn ọran nibiti pipadanu omi bibajẹ ninu ito ko ni isanpada daradara. Imi-gbigbẹ jẹ eyiti a fihan nipasẹ ailera gbogbogbo to lagbara, tachycardia, eebi, awọn rudurudu ọpọlọ, iṣọn-ẹjẹ, hypotension, to Collapse, ati awọn rudurudu iṣan. Paapaa pẹlu gbigbẹ pipadanu, polyuria tẹsiwaju.

Ṣiṣe ayẹwo ti insipidus àtọgbẹ

Awọn ọran igbagbogbo daba insipidus àtọgbẹ nitori ongbẹ ainidi ati itusilẹ ti diẹ sii ju 3 liters ti ito fun ọjọ kan. Lati ṣe idiyele iye ito lojoojumọ, a ṣe idanwo Zimnitsky. Nigbati o ba ṣe ayẹwo ito, iwuwo ibatan rẹ kekere (290 mosm / kg), hypercalcemia ati hypokalemia ni a ti pinnu. Àtọgbẹ ti ni ijade nipasẹ ãwẹ ẹjẹ ẹjẹ. Pẹlu fọọmu aringbungbun ti insipidus atọgbẹ ninu ẹjẹ, a ti pinnu akoonu kekere ti ADH.

Awọn abajade idanwo itọka pẹlu jijẹ gbigbẹ: aitọ lati mimu iṣan-omi fun awọn wakati 10-12. Pẹlu insipidus àtọgbẹ, pipadanu iwuwo ti o ju 5% waye, lakoko ti o ṣetọju walẹ kan pato ati hypoosmolarity ti ito. Awọn okunfa ti insipidus àtọgbẹ ni a rii ni akoko X-ray, neuropsychiatric, awọn ijinlẹ ophthalmological. Awọn agbekalẹ Volumetric ti ọpọlọ ni a yọkuro nipasẹ MRI ti ọpọlọ. Olutirasandi ati CT ti awọn kidinrin ni a ṣe lati ṣe iwadii fọọmu kidirin ti insipidus àtọgbẹ. Ijumọsọrọ Nehrologist nilo. Nigba miiran iwe-ẹkọ kidinrin kan ni a nilo lati ṣe iyatọ itọsi kidirin.

Itọju ti àtọgbẹ insipidus

Itọju fun insipidus onibaje aisan bẹrẹ pẹlu imukuro okunfa (fun apẹẹrẹ, tumọ kan). Ninu gbogbo awọn ọna ti insipidus ti o ni àtọgbẹ, itọju aropo pẹlu analog ADH sintetiki, desmopressin, ni a paṣẹ. Oogun naa ni a ṣakoso nipasẹ ẹnu tabi ni iṣan (nipasẹ instillation sinu imu). Igbaradi ti o pẹ lati inu ipinnu epo ti pituitrin ni a tun fun ni aṣẹ. Pẹlu fọọmu aringbungbun ti insipidus àtọgbẹ, chlorpropamide ati carbamazepine ni a fun ni aṣẹ, eyiti o mu iṣipopada homonu antidiuretic ṣiṣẹ.

Atunse iwọntunwọnsi-iyo omi jẹ ṣiṣe nipasẹ idapo ti awọn iyọ iyọ ni awọn iwọn nla. Mu idinku diureis ninu dayabetiki insipidus sulfonamide diuretics (hypochlorothiazide). Ounje ajẹsara fun insipidus ti o ni àtọgbẹ da lori ihamọ amuaradagba (lati dinku ẹru lori awọn kidinrin) ati gbigbemi to peye ti awọn carbohydrates ati awọn ọra, awọn ounjẹ loorekoore, ati ilosoke ninu nọmba ti Ewebe ati awọn ounjẹ eso. O ti wa ni niyanju lati pa ongbẹ kuro ninu awọn mimu pẹlu awọn oje, awọn mimu eso, awọn compotes.

Diisi insipidus, dagbasoke ni akoko iṣẹda tabi lakoko oyun, jẹ igbagbogbo siwaju sii (transient) ninu iseda, idiopathic - ni ilodi si, itẹramọṣẹ. Pẹlu itọju ti o yẹ, ko si eewu si igbesi aye, botilẹjẹpe a ma ṣe igbasilẹ igbasilẹ pupọ.

Imularada ti awọn alaisan ni a ṣe akiyesi ni awọn ọran ti yiyọ aṣeyọri ti awọn èèmọ, itọju kan pato ti insipidus àtọgbẹ ti iko, iba, ipilẹṣẹ syphilitic. Pẹlu ipinnu deede ti itọju atunṣe homonu, ailera nigbagbogbo yoo wa. Ọna ti o wuyi ti o kere ju ti fọọmu nephrogenic ti insipidus àtọgbẹ ninu awọn ọmọde.

Awọn abuda aarun

Awọn ọmọde alarun ṣa iye iye ito lọpọlọpọ, eyiti a fiwe si nipasẹ iwuwo kekere. Apọju yii jẹ nitori iṣelọpọ ti ko pe homonu antidiuretic, dinku nigbagbogbo isansa pipe rẹ. Lati ṣetọju ipele omi deede ninu ara, vasopressin jẹ pataki.

O ṣe ilana iye ito ito. Ni ọran ti o ṣẹ ti iṣelọpọ ADH nipasẹ ẹṣẹ tairodu, iṣan ti omi lati inu ara ni awọn iwọn ti o pọ si waye, eyiti o yori si ongbẹ ti awọn ọmọde ni iriri nigbagbogbo.

Endocrinologists ṣe idanimọ ọpọlọpọ awọn oriṣi ti insipidus suga:

Organic. Julọ nira ati wọpọ. Da lori iṣelọpọ ti vasopressin,
idiopathic. O jẹ ayẹwo ti ko ba pinnu gbogbo ọna ati awọn ọna. Asiwaju awọn amoye ni aaye ti awọn arun insipidus àtọgbẹ ṣe ibeere iyasọtọ ti iru iwe aisan yii. O gbagbọ pe awọn ohun elo aipe fun ayẹwo aisan naa ko le pinnu okunfa,
to jọmọ. Fọọmu yii ni ayẹwo ninu awọn ọmọde ti awọn kidinrin wọn ko ni anfani lati dahun daradara si ADH. Ni ọpọlọpọ igba, fọọmu ti kidirin ti wa ni ipasẹ, ṣugbọn pathology tun wa. O le pinnu ni oṣu mẹfa akọkọ ti igbesi-aye ọmọ ọmọ tuntun.

Awọn ami idiopathic ti o wọpọ ninu awọn ọmọde:

ongbẹ nigbagbogbo. Awọn ọmọ alaisan ko mu 8-15 liters ti omi fun ọjọ kan. Oje, tii gbona tabi compote ko ni itẹlọrun ongbẹ. O nilo omi tutu,
híhún. Awọn ọmọde alaigbọran, kọ lati gba ounjẹ eyikeyi, nigbagbogbo beere lati mu,
iyọkuro igba ito ni eyikeyi akoko ti ọjọ - polyuria. Awọn ọmọde excrete ito nigbagbogbo to 800 milimita fun urination. Omi ti a sọtọ di odidi, laisi awọ, suga ati amuaradagba. Awọn aisan pẹlu alẹ ati ọlẹ ito ọsan,
aini aini. Nitori iye omi ti ko pe to, a ti ṣẹda itọ si ati awọn oje onipo. Ọmọ naa padanu ounjẹ rẹ, awọn aarun inu, idagbasoke àìrígbẹyà,
gbígbẹ. Nitori iṣojuuṣeju pupọ, gbigbemi ara nwa, botilẹjẹ pe ọmọ naa mu omi ti o to fun ọjọ kan. Awọ gbẹ, ọmọ na padanu iwuwo,
iba. Sisọ iye omi mimu mimu jẹ ki igbesoke otutu otutu si awọn ipele giga. Aisan yii jẹ iwa ti awọn ọmọde.

Fọọmu idajo

Awọn ami aisan ti aisan insipidus ninu awọn ọmọde ti fọọmu kidirin:

diuresis lati awọn oṣu akọkọ ti igbesi aye,
àìrígbẹyà
eebi
iwọn otutu otutu
iba iyo
cramps
ibajẹ ti ara ati ti ọpọlọ pẹlu itọju ti a yan ni aibojumu tabi isansa.

Nigba miiran insipidus ti o ni àtọgbẹ ko han awọn ami ninu awọn ọmọde, ṣugbọn a rii ni nikan ni ayera idena ti o tẹle nigbati o ba ngba idanwo ito gbogbogbo.

Rii daju lati ṣe ayẹwo idanwo ilera ti ọdun kọọkan pẹlu ọmọ rẹ. Ṣayẹwo ayewo nigbagbogbo ṣafihan awọn aarun ti awọn obi ko mọ. Itọju ti akoko bẹrẹ mu ṣee ṣe prognosis rere ti ipo ọmọ.

Àtọgbẹ bẹru ti atunse yii, bii ina!

O kan nilo lati lo ...

Ni igbagbogbo julọ, a ṣe ayẹwo arun na ni awọn ọmọde ti o wa labẹ ọdun ọdun 7.

Ṣiṣe aarun aisan inu ọkan ninu ọmọde le waye nitori aiṣedede apọju labẹ ipa ti awọn ọpọlọpọ awọn nkan ayika, lẹhin gbigba ọgbẹ ori kan, nitori abajade iṣẹ abẹ ni aaye ti neurosurgery.

Ikọ ọpọlọ lẹhin awọn ipalara ọpọlọ jẹ ohun ti o wọpọ arun na, ati àtọgbẹ ndagba ni kiakia - laarin awọn ọjọ 40 lẹhin ipalara naa.

Nigbagbogbo ohun ti o fa arun naa jẹ awọn akoran ti o tan kaakiri ni ọjọ-ori ọmọ:

Dikeediisi ninu awọn iṣẹlẹ ti o ṣọwọn dagbasoke lodi si abẹlẹ ti awọn aisan miiran ti ko ni pato:

aapọn
awọn iṣọn ọpọlọ
lukimia
akoran inu inu
bi abajade ti itọju awọn èèmọ,
jogun
awọn idiwọ homonu ni igba ewe.

Awọn ayẹwo

Ti o ba rii awọn aami aiṣan ti aarun alagbẹ ninu ọmọ rẹ, o nilo lati ṣabẹwo si pediatric endocrinologist. O jẹ dokita ti o ṣe iwadii naa pẹlu iranlọwọ ti awọn irinṣẹ iwadii igbalode, ṣe ilana awọn idanwo ati itọju to wulo.

Lẹhin idanwo kukuru kan le awọn dokita ṣe ayẹwo insipidus àtọgbẹ. Awọn ami aisan ninu awọn ọmọde ni a nilo lati ṣe iwadii fọọmu gangan ti arun na.

Iwadi to ṣe pataki:

ito ojoojumọ
OAM
apẹẹrẹ ito
igbekale ti glukosi ati elekitiro inu ito,
idanwo ẹjẹ fun imọ-jinlẹ.

Awọn abajade onínọmbà fifa le tọka deede pe iwulo fun ayẹwo siwaju.

Fun itupalẹ alaye diẹ sii ti ipo ti ọmọ naa, awọn ayẹwo kan pato gbọdọ mu.

Ti lo awọn idanwo ni pato lati pinnu pinnu ọna kanna ti arun na:

idanwo gbẹ. A ṣe itọju nikan labẹ abojuto ti awọn dokita ni ile-iwosan kan. Wọn ko gba laaye ọmọ lati mu fun igba pipẹ, to wakati mẹfa. Ni ọran yii, awọn ayẹwo ito mu. Anfani ti omi bibajẹ ni iwaju iru ailera kan yoo wa ni kekere,
idanwo pẹlu vasopressin. Ti homonu naa ni a nṣakoso si alaisan, wọn ṣe atẹle awọn ayipada ninu iwọn didun ati iwọn lilo ito pato. Ninu awọn ọmọde ti o ni aisan pẹlu itọ-ẹjẹ hypothalamic, ipin ti ito pọ si ni pataki, ati iwọn didun dinku. Pẹlu fọọmu nephrogenic, ko si awọn ayipada ninu ito.

Nigbati o ba n pinnu fọọmu idiopathic, awọn ijinlẹ afikun ni a gbe jade ti o gba laaye lati ṣe iyasọtọ tabi ṣe deede idaniloju niwaju iṣuu ọpọlọ:

EEG (ẹkọ ẹkọ aransi),
ọpọlọ tomography
ibewo nipa oniwosan, neurosurgeon, neuropathologist,
X-ray ti timole. Ni awọn ọrọ miiran, iwadii ti gẹẹsi Turki.

Lati pinnu insipidus àtọgbẹ ti fọọmu kidirin ninu awọn ọmọde, o jẹ dandan lati ṣe idanwo kan pẹlu minirin.

Echoencephalography ti ọpọlọ

Ti idanwo naa pẹlu minirin ba jẹ odi, a ṣe afikun ayẹwo diẹ sii:

Olutirasandi ti awọn kidinrin
urography
Idanwo Addis - Kakovsky,
pinnu ikọsilẹ fun creatine endogenous,
iwadi ti ẹbun kan ti niti ipele ti ifamọ ti awọn sẹẹli apical ti awọn tubules kidinrin si vasopressin.

Ti o ba ni iyemeji nipa otitọ ti awọn itupalẹ, ṣe adaṣe ni igba pupọ, yiyi si awọn alamọja oriṣiriṣi. Ipinnu pipe ti fọọmu ti atọgbẹ jẹ pataki lati ṣe ilana itọju ti o tọ ti o le dinku ipo naa.

Ti awọn obi ba ṣe akiyesi awọn ayipada ni ipo ọmọ naa lori akoko, wa iranlọwọ iṣoogun ati ni anfani lati ṣe iwadii aisan naa pẹlu endocrinologist, lẹhinna itọju ailera ati awọn ounjẹ yoo pese asọtẹlẹ rere fun ipo siwaju ọmọ naa.

Organic ati itọju idiopathic

Fun awọn alaisan ti o ni àtọgbẹ ti ọpọlọpọ oriṣi, itọju rirọpo vasopressin jẹ dandan. Ọmọ naa gba analog ti iṣelọpọ ti homonu - minirin.

Oogun yii munadoko pupọ, o ko ni awọn contraindications ati awọn aati inira. O ṣe agbejade ati lilo ni irisi awọn tabulẹti. Eyi n pese irọrun ti mu oogun naa fun awọn obi ati awọn ọmọde.

Iwọn iwọn lilo ti minirin jẹ dandan a yan ni ọkọọkan, da lori ọjọ-ori ati iwuwo alaisan. Awọn ọmọde obese nilo diẹ sii homonu fun ọjọ kan.

Nigbati o ba lo iwọn lilo nla ti oogun naa, wiwu, idaduro ito ni ara o ṣee ṣe. Ni ọran yii, iwọn lilo pataki lati dinku.

Itọju ọmọ inu

Ni anu, lakoko ti ọna yii ti arun ko ni ọna itọju to munadoko.

Ṣugbọn endocrinologists n gbiyanju lati dinku ipo awọn ọmọde.

Wọn ṣe ilana diuretics, nigbakugba awọn oogun egboogi-iredodo. Wọn ṣe imudarasi ilera nipa didi idinku iṣuu soda ati iyọ ninu ara.

Awọn ọmọde pẹlu insipidus àtọgbẹ ti eyikeyi fọọmu gbọdọ tẹle ounjẹ ti ko ni iyọ.

Awọn fidio ti o ni ibatan

Ninu iṣẹlẹ yii ti iṣafihan TV, “gbe ni ilera!” Pẹlu Elena Malysheva, iwọ yoo kọ nipa awọn aami aiṣan ti insipidus tairodu:

A ko le ṣaakiyesi awọn ọmọde ti aisan ni ile-iwosan ni gbogbo oṣu mẹta. Awọn ayewo ti awọn ogbontarigi dín ni o waye ni igbagbogbo: oniwosan ati alamọdaju. Imi-ara, iwọn ti ongbẹ, ipo ti awọ ara ni a ṣakoso, X-ray ti timole, aṣeṣe mimu tomography.