Central insipidus àtọgbẹ - oye lọwọlọwọ ti iwadii ati itọju

Àtọgbẹ insipidus (ND) (insipidus Latin ti Latin) - arun ti o jẹ aiṣedede ti kolaginni, yomijade tabi iṣe ti vasopressin, ti a fihan nipasẹ eleyi ti iye nla ti ito pẹlu iwuwo ibatan kekere (polypoia hypotonic), gbigbẹ ati ongbẹ.
Ẹkọ-ajakalẹ-arun. Igbara ti ND ni ọpọlọpọ awọn olugbe yatọ lati 0.004% si 0.01%. Aṣa agbaye kan wa si ilosoke ninu itankalẹ ti ND, ni pataki nitori ọna aringbungbun rẹ, eyiti o ni nkan ṣe pẹlu ilosoke nọmba ti awọn ilowosi iṣẹ-abẹ ti a ṣe lori ọpọlọ, ati nọmba ti awọn ipalara craniocerebral, ninu eyiti awọn ọran ti akọọlẹ idagbasoke idagbasoke fun bii 30%. O gbagbọ pe ND bakanna yoo kan awọn obinrin ati awọn ọkunrin. Wiwa ti o ga julọ waye ni ọjọ-ori ọdun 20-30.

Orukọ Ilana: Àtọgbẹ insipidus

Koodu (awọn koodu) ni ibamu si ICD-10:
E23.2 - Insipidus àtọgbẹ

Ọjọ Idagbasoke Protocol: Oṣu Kẹrin ọdun 2013

Awọn gige Awọn ti a lo ninu Ilana naa:
ND - insipidus àtọgbẹ
PP - polydipsia akọkọ
MRI - aworan fifẹ magi
HELL - ẹjẹ titẹ
Àtọgbẹ mellitus
Olutirasandi - Olutirasandi
Inu iṣan
NSAIDs - awọn oogun egboogi-iredodo
CMV - cytomegalovirus

Ẹka Alaisan: awọn ọkunrin ati obirin ti o jẹ ọdun 20 si ọdun 30, itan ti awọn ipalara, awọn ilowosi neurosurgical, awọn eegun (craniopharyngoma, germinoma, glioma, ati bẹbẹ lọ), awọn akoran (ikolu arun aisedeedee CMV, toxoplasmosis, encephalitis, meningitis).

Awọn olumulo Ilana: dokita ti agbegbe, endocrinologist ti polyclinic tabi ile-iwosan, neurosurgeon ile-iwosan, oniwosan ọgbẹ ti ile-iwosan, oniwosan ọmọ alade.

Ipele

Kilashipu isẹgun:
Awọn wọpọ julọ ni:
1. Aarin (hypothalamic, pituitary), nitori iṣelọpọ ti ko ni abawọn ati yomijade ti vasopressin.
2. Nefrogenic (to jọmọ kidirin, vasopressin - sooro), ṣe afihan ifarakan si kidinrin si vasopressin.
3. polydipsia alakọbẹrẹ: rudurudu kan nigbati ongbẹ pathological (polysopsia dipsogenic) tabi ifẹ ti o fi agbara mu lati mu (psychogenic polydipsia) ati lilo agbara ti o pọ pupọ ti omi mu awọn yomijade nipa iṣọn-ara ti vasopressin, eyiti o yorisi awọn ami iwa ti àtọgbẹ insipidus, lakoko iṣakojọpọ ti vasopressin yori si gbigbẹ. ti wa ni mimu pada.

Awọn oriṣi toje ti insipidus suga miiran tun jẹ iyasọtọ:
1. Progestogen ti o ni nkan ṣe pẹlu ṣiṣe ti pọsi ti henensiamu eefin - aminopeptidase arginine, eyiti o pa vasopressin run. Lẹhin ibimọ, ipo naa jẹ deede.
2. Iṣẹ iṣe: waye ninu awọn ọmọde ti ọdun akọkọ ti igbesi aye ati pe o fa nipasẹ aito ti ẹrọ ifọkansi ti awọn kidinrin ati iṣẹ pọ si ti iru 5 fosifeti apamọ, eyiti o yori si pipabajẹ iyara ti olugba fun vasopressin ati akoko kukuru ti igbese ti vasopressin.
3. Iatrogenic: lilo awọn diuretics.

Ipilẹkọ ND gẹgẹ bi iwulo iṣẹ naa
1. ìwọnba - ito to 6-8 l / ọjọ laisi itọju,
2. alabọde - ito ito soke si 8-14 l / ọjọ laisi itọju,
3. àìdá - ito ti o ju 14 l / ọjọ lọ laisi itọju.

Ipilẹ ipin ND gẹgẹ bi iwọn ti biinu:
1. isanpada - ni itọju ti ongbẹ ati polyuria maṣe yọ,
2. subcompensation - lakoko itọju o wa awọn iṣẹlẹ ti ongbẹ ati polyuria lakoko ọjọ,
3. decompensation - ongbẹ ati polyuria tẹsiwaju.

Awọn ayẹwo

Atokọ ti awọn ipilẹ ati awọn afikun iwadii afikun:
Awọn ọna ayẹwo ṣaaju ile-iwosan ti ngbero:
- onínọmbà ito gbogbogbo,
- igbekale biokemika ti ẹjẹ (potasiomu, iṣuu soda, kalisiomu lapapọ, kalisini ionized, glukosi, amuaradagba lapapọ, urea, creatinine, osmolality ẹjẹ),
- igbelewọn awọn diuresis (> 40 milimita / kg / ọjọ,> 2l / m2 / ọjọ, osmolality ti ito, iwuwo ibatan).

Awọn ọna ayẹwo akọkọ:
- Ayẹwo pẹlu jijẹ gbigbẹ (idanwo gbigbẹ),
- Idanwo pẹlu desmopressin,
- MRI ti hypothalamic-pituitary agbegbe

Awọn afikun iwadii aisan:
olutirasandi Àrùn,
- Awọn idanwo iṣẹ iṣẹ kidinrin

Awọn ibeere abẹwo:
Awọn ẹdun ọkan ati anamnesis:
Awọn ifihan akọkọ ti ND ṣe afihan polyuria (iṣelọpọ ito ti o ju 2 l / m2 fun ọjọ kan tabi 40 milimita / kg fun ọjọ kan ninu awọn ọmọde ati awọn agbalagba), polydipsia (3-18 l / ọjọ) ati awọn idamu oorun ti o ni ibatan. Ayanyan fun tutu tutu / yinyin omi jẹ ti iwa. O le ni awọ ti o gbẹ ati awọn tanna mucous, idinku salivation ati gbigba-lilu. Igbunwọ nigbagbogbo dinku. Buruuru awọn aami aiṣan da lori iwọn ti insufficiency neurosecretory. Pẹlu aipe apa kan ti vasopressin, awọn aami aisan ile-iwosan ko le han bi o ti han ni awọn ipo ti mimu mimu tabi pipadanu iṣan omi ti o pọ si. Nigbati o ba ngba ananesis, o jẹ dandan lati salaye iye ati itẹramọṣẹ ti awọn aami aisan ninu awọn alaisan, wiwa ti awọn aami aiṣan ti polydipsia, polyuria, àtọgbẹ ninu ibatan, itan awọn ọgbẹ, awọn ilowosi ọpọlọ, iṣu-ara (craniopharyngioma, germinoma, glioma, ati bẹbẹ lọ), awọn akoran (arun aisedeedena CMV , toxoplasmosis, encephalitis, meningitis).
Ni awọn ọmọ-ọwọ ati awọn ọmọ-ọwọ, aworan ile-iwosan ti arun naa yatọ yatọ si ti awọn agbalagba, nitori wọn ko le ṣalaye ifẹ wọn fun gbigbemi iṣan ti o pọ si, eyiti o ṣe idiwọ iwadii akoko ati pe o le ja si idagbasoke ti ibajẹ ọpọlọ. Iru awọn alaisan bẹ le ni iriri pipadanu iwuwo, gbigbẹ ati awọ ara, isansa ti omije ati gbigba, ati ilosoke ninu iwọn otutu ara. Wọn le fẹ fun igbaya ọmu si omi, ati nigbamiran aarun di aarun-aisan nikan lẹhin ti o gba ọmu lẹnu naa. Omi-ara osmolality jẹ lọpọlọpọ ati ṣọwọn ju 150-200 mosmol / kg, ṣugbọn polyuria han nikan ni ọran ti gbigbe omi ọmọ pọ si. Ninu awọn ọmọde ti ọjọ-ori ọdọ yii, hypernatremia ati hyperosmolality ti ẹjẹ pẹlu imulojiji ati coma pupọ ati yiyara ni kiakia.
Ninu awọn ọmọde ti o dagba, ongbẹ ati polyuria le wa si iwaju ninu awọn aami aisan, pẹlu aiṣe iṣan omi ti ko péye, awọn iṣẹlẹ ti hypernatremia waye, eyiti o le ni ilọsiwaju si coma ati cramps. Awọn ọmọde dagba ni alaini ati nini iwuwo, wọn nigbagbogbo ni eebi nigba njẹ, aini ikùn, awọn ipo hypotonic, àìrígbẹyà, a ṣe akiyesi idapada ọpọlọ. Imukuro haipatensonu ti o fojuhan waye nikan ni awọn ọran ti aini wiwọle si omi.

Ayewo ti ara:
Ni iwadii, awọn aami aiṣan ni a le rii: awọ gbigbẹ ati awọn tan mucous. Ito ẹjẹ titẹ jẹ deede tabi dinku diẹ, titẹ ẹjẹ diastolic pọ.

Iwadi yàrá:
Gẹgẹbi onínọmbà gbogbogbo ti ito, o ti wa ni dislo, ko ni eyikeyi awọn eroja ajẹsara, pẹlu iwuwo ibatan kekere (1,000-1,005).
Lati pinnu agbara ifọkansi ti awọn kidinrin, a ṣe idanwo kan ni ibamu si Zimnitsky. Ti o ba jẹ pe ni apakan eyikeyi iwuwo ti ito pato jẹ ti o ga ju 1.010, lẹhinna a le yọkuro iwadii ti ND, sibẹsibẹ, ranti pe wiwa gaari ati amuaradagba ninu ito mu ki walọ kan pato ti ito pọ si.
Piperosmolality pilasima jẹ diẹ sii ju 300 mosmol / kg. Ni deede, osmolality pilasima jẹ 280-290 mosmol / kg.
Hypoosmolality ti ito (kere ju 300 eemol / kg).
Hypernatremia (diẹ sii ju 155 meq / l).
Pẹlu fọọmu aringbungbun ti ND, idinku ninu ipele ti vasopressin ninu omi ara jẹ akiyesi, ati pẹlu fọọmu nephrogenic, o jẹ deede tabi pọ si diẹ.
Idanwo ara ẹni (idanwo pẹlu jijẹ gbigbẹ). Ilana Idanwo Ijẹ-ara G.I. Robertson (2001).
Alakan ninu Igbẹ gbigbe:
- gba ẹjẹ fun osmolality ati iṣuu soda (1)
- gba ito lati mọ iwọn didun ati osmolality (2)
- wọn iwuwo alaisan (3)
- Iṣakoso eje riru ati okan okan (4)
Lẹhinna, ni awọn aaye arin dogba, ti o da lori ipo alaisan, tun awọn igbesẹ 1-4 lẹhin wakati 1 tabi 2.
Wọn ko gba laaye alaisan lati mu, o tun jẹ imọran lati ṣe idinwo ounjẹ, o kere ju ni awọn wakati 8 akọkọ ti idanwo naa. Nigbati o ba n jẹ ki ounje ko ni omi pupọ ati irọrun awọn carbohydrates ti o rọ, awọn ẹyin ti a tu, akara burẹdi, awọn ẹran ti o ni ọra-kekere, a fẹran ẹja.
Apejuwe naa ma duro nigbati:
- ipadanu ti o ju 5% ti iwuwo ara
- ongbẹ onigbọwọ
- majemu to ṣe pataki ti alaisan
- ilosoke ninu iṣuu soda ati osmolality ẹjẹ ju awọn opin lọ deede.

Idanwo Desmopressin. Ti ṣe idanwo naa lẹsẹkẹsẹ lẹhin opin idanwo gbigbẹ, nigbati o pọju agbara ti yomijade / iṣẹ ti vasopressin endogenous ti de. A fun alaisan ni 0.1 miligiramu ti desmopressin tabulẹti labẹ ahọn titi ti resorption pipe tabi 10 μg intranasally ni irisi fun sokiri. Oṣupa ara osmolality ti wa ni wiwọn ṣaaju desmopressin ati awọn wakati 2 ati mẹrin lẹhin. Lakoko idanwo naa, a gba alaisan laaye lati mu, ṣugbọn kii ṣe diẹ sii ju igba 1,5 iwọn iwọn ito jade, lori idanwo gbigbẹ.
Itumọ ti awọn abajade idanwo pẹlu desmopressin: Deede tabi jc polydipsia awọn abajade ni ifọkansi ti ito loke 600-700 mosmol / kg, osmolality ti ẹjẹ ati iṣuu soda wa laarin awọn opin deede, iwalaga ko yipada ni pataki. Desmopressin ni iṣe ko mu osmolality ti ito pọ, nitori pe o ti ga ifọkansi rẹ ti o ga tẹlẹ.
Pẹlu aringbungbun ND, osmolality ito lakoko gbigbemi ko kọja osmolality ẹjẹ ati pe o wa ni o kere ju 300 mosmol / kg, ẹjẹ ati iṣuu osmolality iṣuu soda, ongbẹ ti a samisi, awọn iṣan mucous ti o gbẹ, pọ si tabi idinku ninu titẹ ẹjẹ, tachycardia. Pẹlu ifihan ti desmopressin, osmolality ti ito pọ si nipasẹ diẹ sii ju 50%. Pẹlu nephrogenic ND, osmolality ti ẹjẹ ati iṣuu soda, osmolality ito kere ju 300 efon / kg bi pẹlu Central Central, ṣugbọn lẹhin lilo desmopressin, osmolality ito adaṣe ko ni pọ si (ilosoke to to 50%).
Itumọ ti awọn abajade ti awọn ayẹwo ni a ṣe akopọ ni taabu. .

Iwadi ẹrọ:
A ka Central Central ni ami ami ti ilana aisan ara ti agbegbe hypothalamic-pituitary. Ọpọlọ MRI jẹ ọna yiyan ni ṣiṣe ayẹwo awọn arun ti agbegbe hypothalamic-pituitary. Pẹlu aringbungbun ND, ọna yii ni awọn anfani pupọ lori CT ati awọn ọna aworan miiran.
A lo M Brain MRI lati ṣe idanimọ awọn okunfa ti aringbungbun ND (iṣan ara, awọn aarun infiltrative, awọn arun granulomatous ti hypothalamus ati pituitary gland, bbl) Ninu ọran ti nephrogenic àtọgbẹ insipidus: awọn idanwo agbara ti ipo ti iṣẹ kidirin ati olutirasandi ti awọn kidinrin Ni awọn isansa ti awọn ayipada ọlọjẹ gẹgẹ bi MRI, iwadi yii ni a ṣe iṣeduro ninu agbara, nitori awọn ọran wa nigbati aringbungbun ND han diẹ ọdun diẹ ṣaaju ki iṣu-akàn kan

Awọn itọkasi fun imọran iwé:
Ti o ba jẹ pe awọn iyipada pathological ni agbegbe hypothalamic-pituitary, awọn ifura ti neurosurgeon ati ophthalmologist ti tọka. Ti ẹda aisan ti eto ile ito ba ti wa - oniroyin kan, ati nigba ti o ba jẹrisi iyatọ psychogenic ti polydipsia, ijumọsọrọ pẹlu psychiatrist tabi neuropsychiatrist jẹ pataki.

Iṣelọpọ ati yomijade ti homonu antidiuretic

Hofin homonu ti antidiuretic vasopressin ti wa ni sise ninu supiraopti ati paraventricular nuclei ti hypothalamus. Kan si neurophysin, eka naa ni irisi granules ni a gbe lọ si awọn ifaagun ebute ti awọn axons ti neurohypophysis ati agbedemeji agbedemeji. Ni awọn axon pari ni ifọwọkan pẹlu awọn agbekọri, ikojọpọ ti ADH waye. Iṣeduro ADH da lori osmolality pilasima, ṣiṣan iwọn ẹjẹ ati titẹ ẹjẹ. Awọn sẹẹli ti o ni imọlara ti o wa ni awọn ẹya ventricular nitosi ti hypothalamus iwaju ti fesi si awọn ayipada ninu elektrolyte ti ẹjẹ. Iṣẹ ṣiṣe ti o pọ si ti osmoreceptors pẹlu ilosoke ninu osmolality ẹjẹ mu awọn iṣan iṣan vasopressinergic, lati awọn opin ti eyiti o tu vasopressin sinu iṣan ẹjẹ gbogbogbo. Labẹ awọn ipo ti ẹkọ iwulo, ilana osmolality pilasima wa ni iwọn 282-300 mOsm / kg. Ni igbagbogbo, ala fun tito nkan lẹsẹsẹ ti ADH jẹ osmolality ti pilasima ẹjẹ ti o bẹrẹ lati 280 mOsm / kg. Awọn iye kekere fun yomijade ti ADH ni a le ṣe akiyesi lakoko oyun, awọn ẹmi ọpọlọ, ati awọn arun oncological. Iwọn osmolality pilasima ti o dinku nipasẹ gbigbemi ti iye nla ti iṣan omi n ṣatunkun aṣiri ti ADH. Pẹlu ipele osmolality pilasima ti o ju 295 mOsm / kg lọ, ilosoke ninu aṣiri ADH ati ṣiṣiṣẹ ti ile-ongbẹ n ṣe akiyesi. Ile-iṣẹ ti on mu ṣiṣẹ ati ongbẹ ati ADH, ti o ṣakoso nipasẹ osmoreceptors ti iṣan ti iṣan ti iwaju ti hypothalamus, ṣe idiwọ gbigbẹ ara.

Regulation ti yomijade vasopressin tun da lori awọn ayipada ninu iwọn didun ẹjẹ. Pẹlu iṣọn ẹjẹ, awọn volumoreceptors ti o wa ni atrium apa osi ni ipa pataki lori yomijade ti vasopressin. Ninu awọn iṣan ara, titẹ ẹjẹ titẹ nipasẹ, eyiti o wa lori awọn sẹẹli iṣan iṣan ti iṣan ara. Ipa ti vasoconstrictive ti vasopressin lakoko pipadanu ẹjẹ jẹ nitori idinku kan ni ipele isan iṣan ti ha, eyiti o ṣe idiwọ isubu ti titẹ ẹjẹ. Pẹlu idinku ninu titẹ ẹjẹ nipasẹ diẹ sii ju 40%, ilosoke ninu ipele ti ADH, awọn igba 100 ti o ga julọ ju ifọkanbalẹ basal rẹ ti 1, 3. Baroreceptors ti o wa ni carotid sinus ati ọbẹ aortic dahun si ilosoke ninu titẹ ẹjẹ, eyiti o yorisi ja si idinku ninu aṣiri ADH. Ni afikun, ADH ṣe alabapin ninu ilana ilana ilana itọju hemostasis, iṣelọpọ ti prostaglandins, ati igbega ifilọlẹ ti renin.

Awọn iṣuu soda ati mannitol jẹ awọn iwuri agbara ti ipamo vasopressin. Urea ko ni ipa yomijade homonu, ati glukosi nyorisi idiwọ yomijade rẹ.

Eto sisẹ ti homonu antidiuretic

ADH jẹ olutọsọna pataki julọ ti idaduro omi ati pe o pese homeostasis omi ele ni apapo pẹlu homonu natriuretic atri, aldosterone ati angiotensin II.

Ipa akọkọ ti ẹkọ iwulo ẹya-ara ti vasopressin ni lati mu ifun omi pada ninu gbigba ikojọpọ ti kotesi kotesi ati medulla lodi si iyọda ito osmotic.

Ninu awọn sẹẹli ti awọn tubules kidirin, ADH ṣe nipasẹ (tẹ awọn olugba vasopressin 2), eyiti o wa lori awọn awo tango awọn sẹẹli ti awọn tubules ikojọpọ. Ibaraẹnisọrọ ti ADH pẹlu yori si imuṣiṣẹ ti cyclase ifamọra adani-vasopressin ati ilosoke ninu iṣelọpọ cyclic adenosine monophosphate (AMP). Cyclic AMP ṣiṣẹ amuṣiṣẹpọ kinni amuaradagba A, eyiti o tan iyipo ifasipọ ti awọn ọlọjẹ ikanni omi sinu awo ilu ti awọn sẹẹli. Eyi ṣe idaniloju gbigbe ọkọ omi lati lumen ti awọn ikojọpọ tubules sinu sẹẹli ati siwaju: nipasẹ awọn ọlọjẹ ti awọn ikanni omi ti o wa lori awo agbọn omi ati gbigbe omi sinu aaye intercellular, ati lẹhinna sinu awọn iṣan ẹjẹ. Bi abajade, ito ogidi pẹlu osmolality giga ni a ṣẹda.

Ifojusi Osmotic ni ifọkansi lapapọ ti gbogbo awọn patikulu tuka. O le tumọ bi osmolarity ati iwọn ni osmol / l tabi bi osmolality ni osmol / kg. Iyatọ laarin osmolarity ati osmolality wa da ni ọna lati gba iye yii. Fun osmolarity, eyi jẹ ọna iṣiro fun ifọkansi awọn elekitiro ipilẹ ninu iṣan omi ti a wiwọn. Agbekalẹ fun iṣiro osmolarity:

Osmolarity = 2 x + glukosi (mmol / l) + urea (mmol / l) + 0.03 x amuaradagba lapapọ ().

Osmolality ti pilasima, ito ati awọn ṣiṣan omi ara miiran ni titẹ osmotic, eyiti o da lori iye ti awọn ions, glukosi ati urea, ti pinnu nipasẹ lilo ẹrọ osmometer. Osmolality ko kere si osmolarity nipasẹ titobi ti eefun oncotic.

Pẹlu yomijade deede ti ADH, osmolarity ito nigbagbogbo ga ju 300 mOsm / l ati pe o le pọsi si 1200 mOsm / l ati giga. Pẹlu aipe ADH, osmolality ito wa ni isalẹ 200 mosm / l 4, 5.

Awọn okunfa Etiological ti insipidus àtọgbẹ aringbungbun

Ninu awọn okunfa akọkọ ti idagbasoke LPC, fọọmu idile ti aapọn ti arun naa ni a tan kaakiri nipasẹ tabi iru ogún. Iwaju arun na le ṣee tọpinpin ni ọpọlọpọ awọn iran ati pe o le ni ipa ni nọmba awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi, o jẹ nitori awọn iyipada ti o yori si awọn ayipada ninu eto ADH (ailera DIDMOAD). Awọn abawọn anatomical aiṣedeede ninu idagbasoke ti aarin ati diencephalon tun le jẹ awọn idi akọkọ ti idagbasoke ti ọpọlọ ọpọlọ-kekere. Ni 50-60% ti awọn ọran, akọkọ ohun ti o fa irora kekere-ko le fi idi mulẹ - eyi ni a npe ni insipidus idiopathic diabetes.

Lara awọn okunfa Secondary ti o yori si idagbasoke ti eto aifọkanbalẹ ti aarin, ọgbẹ (ijiroro, ipalara oju, fifọ ti ipilẹ timole) ni a pe ni ọgbẹ.

Idagbasoke ti NSD Atẹle le ni nkan ṣe pẹlu awọn ipo lẹhin awọn iṣẹ transcranial tabi awọn iṣẹ transsphenoidal lori ọṣẹ pituitary fun awọn eegun ọpọlọ bii craniopharyngioma, pineloma, germinoma, ti o yori si ifunmọ ati atrophy ti ọṣẹ wiwu ti ọpọlọ.

Awọn ayipada iredodo ni hypothalamus, supraopticohypophysial tract, funnel, awọn ese, ọṣẹ wiwọ pituitary ti ẹhin tun jẹ awọn idi keji ti idagbasoke ti ipa kekere.

Idi pataki ti iṣẹlẹ ti iṣẹlẹ Organic ti arun jẹ ikolu. Laarin awọn arun ọlọjẹ nla, aisan, aarun inu, iko meningitis, tonsillitis, iba kekere, Ikọaláìgù ti wa ni iyatọ, laarin awọn aarun onibaje onibaje - iko, iko-ara, arun inu, arun, rheumatism 9, 10.

Lara awọn okunfa ti iṣan ti dysplasia ti iṣan-kekere jẹ ailera Skien, ipese ẹjẹ ti ko bajẹ si neurohypophysis, thrombosis, ati aneurysm.

O da lori ipo anatomical, LPC le jẹ idurosinsin tabi akoko akoko. Pẹlu ibajẹ si supiopti ati paraventricular nuclei, iṣẹ ADH ko bọsipọ.

Idagbasoke ti nephrogenic ND da lori olugbaisede aisedeede tabi awọn rudurudu ti enzymatic ti awọn tubules distal ti awọn kidinrin, ti o yori si resistance ti awọn olugba si iṣe ti ADH. Ni ọran yii, akoonu ti ADH endogenous le jẹ deede tabi didara julọ, ati mimu ADH ko ṣe imukuro awọn ami aisan naa. Nehrogenic ND le waye ninu awọn àkóràn igba-igba ti awọn ito, urolithiasis (ICD), ati adenoma to somọ.

NIPA Symphomatic nephrogenic le dagbasoke ninu awọn arun ti o wa pẹlu ibaje si awọn tubules distal ti awọn kidinrin, bii ẹjẹ, sarcoidosis, amyloidosis. Ni awọn ipo ti hypercalcemia, ifamọ si ADH dinku ati pe atunlo omi dinku.

Polydipsia Psychogenic dagbasoke lori eto aifọkanbalẹ nipataki ninu awọn obinrin ti ọjọ ori menopausal (Table 1). Ibẹrẹ akọkọ ti ongbẹ jẹ nitori ibajẹ iṣẹ ni aarin ti ongbẹ. Labẹ ipa ti iye nla ti omi ati ilosoke ninu iwọn didun ti pilasima kaakiri, idinku kan ninu pamosi ADH waye nipasẹ ẹrọ baroreceptor. Itẹ-itọ kan ni ibamu si Zimnitsky ninu awọn alaisan wọnyi ṣafihan idinku kan ninu iwuwo ibatan, lakoko ti iṣojukọ ti iṣuu soda ati osmolarity ti ẹjẹ jẹ deede tabi dinku. Nigbati o ba n ṣe ihamọ ifunra omi, jijẹ alafia awọn alaisan si ni itẹlọrun, lakoko ti iye ito dinku, ati pe osmolarity rẹ ga soke si awọn idiwọn ti ẹkọ iwulo.

Aworan ile-iwosan ti insipidus àtọgbẹ aringbungbun

Fun ifihan ti ND, o jẹ dandan lati dinku agbara ikoko ti neurohypophysis nipasẹ 85% 2, 8.

Awọn ami akọkọ ti ND jẹ urination pupọ ati ongbẹ kikorò. Nigbagbogbo iwọn-ito ti o pọ ju awọn lita 5, o le de ọdọ 8,5 liters fun ọjọ kan.

Hyperosmolarity ti pilasima ẹjẹ safikun aarin ti ongbẹ. Alaisan ko le ṣe laisi mu ito fun diẹ sii ju awọn iṣẹju 30. Iwọn ti omi mimu pẹlu fọọmu kekere ti arun nigbagbogbo de ọdọ liters 3-5, pẹlu idiwọn iwọntunwọnsi - 5-8 liters, pẹlu fọọmu ti o nira - 10 liters tabi diẹ sii. Ẹmi ti wa ni idawọle; iwuwo ibatan rẹ jẹ 1000-1003. Ni awọn ipo ti gbigbemi omi ti o pọ si ninu awọn alaisan, to yanilenu, ikun ti wa ni pipade, yomijade dinku, iṣọn iṣan fa fifalẹ, àìrígbẹyà ndagba. Ni ọran ti ibajẹ si agbegbe hypothalamic nipasẹ aiṣedede tabi ilana ọgbẹ, pẹlu ND, a le ṣe akiyesi awọn ailera miiran, bii isanraju, pathology development, galactorrhea, hypothyroidism, diabetes mellitus (DM) 3, 5. Pẹlu lilọsiwaju ti arun na, gbigbẹ jẹ ja si awọ ti o gbẹ ati awọn membran mucous, idinku ti itọ - ati lagun, idagbasoke ti stomatitis ati nasopharyngitis. Pẹlu gbigbẹ ara ti o nira, ailera gbogbogbo, palpitations bẹrẹ lati mu pọ si, idinku isalẹ titẹ ẹjẹ ni a ṣe akiyesi, orififo pọ si ni iyara, ríru farahan. Awọn alaisan di alaibamu, awọn ikogun-ọrọ le wa, idalẹnu, awọn ipinlẹ kọnputa.