Àtọgbẹ insipidus (insipidus àtọgbẹ, àtọgbẹ insipidus syndrome, lat

Nikita Tyrtov 1 ọdun sẹyin Awọn iwo:

1 Arun insipidus suga (insipidus ti o ni àtọgbẹ, arun insipidus ti o ni àtọgbẹ, arun insipidus Latin) jẹ arun ti o ṣọwọn pupọ (o fẹrẹ to 3 ni) ti o ni nkan ṣe pẹlu iṣẹ hypothalamic ti o ni ailera tabi ẹṣẹ inu, eyi ti o jẹ ami nipasẹ polyuria (excretion ti 6 15 liters ti ito fun ọjọ kan) ati polydipsia (ongbẹ) )

2 Ni igba akọkọ, itọwo ito pin awọn itọka si mellitus àtọgbẹ ati itọsi insipidus insipidus Thomas Willis ni 1674. Irisi ẹbi hypothalamic dayabetik insipidus ni akọkọ ṣe apejuwe ni 1841 nipasẹ Lacombe

3 WILLIS, Thomas (WILLIS, Thomas,) Ṣiṣe data data lori ipo inawo ti idile Willis ko ni ifipamọ, ṣugbọn o han gbangba pe ko si ni owo-rere, nitori o ti mọ pe Thomas Willis lọ si iwe-ẹkọ ni Oxford gẹgẹbi iranṣẹ (ọmọ ile-iwe ti n ṣiṣẹ bi iranṣẹ fun sikolashipu kan ) Lati ọdun 1646 si 1667, Thomas Willis jẹ oniṣẹ iṣoogun ni Oxford. Ni akọkọ, iṣe rẹ ko ni aṣeyọri pupọ, ṣugbọn di graduallydi it o di alaṣeyọri pupọ. Ṣiṣe igbasilẹ awọn igbasilẹ owo-ori fihan pe owo oya rẹ lododun jẹ ti o ga julọ ni Oxford O ṣee ṣe pe alekun ti Thomas Willis pọ si laarin awọn alaisan ni irọrun nipasẹ ikopa rẹ jakejado England, ti a mọ ni Oṣu kejila ọjọ 14, 1650, ni atunkọ iwe-akọọlẹ akọkọ. ni 1664 o ṣe atẹjade iwe "Brain Anatomy" iṣẹ ipilẹ kan lori anatomi ti eto aifọkanbalẹ pẹlu awọn apẹẹrẹ iyalẹnu. O wa ninu iwe yii pe eka iṣan ni ipilẹ ti ọpọlọ, ni bayi ti a mọ bi Circle vilisis arterial, ni akọkọ ṣe alaye ni alaye. Ọpọlọpọ ni aṣiṣe daakọ ti onkọwe ni ijuwe ti dida yi si Vilizius anatomist ti ko si tẹlẹ, botilẹjẹpe ni otitọ eyi jẹ nitori Akọwe Gẹẹsi ti orukọ Willis (Willis) O jẹ ọkan ninu awọn oludasilẹ ti Royal Scientific Society

4 Willis ṣe apejuwe awọn arun mẹfa ti a ko mọ si imọ-ẹrọ iṣoogun titi di akoko yii. O ṣe apejuwe Ikọaláìdúró, meningitis, narcolepsy ninu awọn alaisan pẹlu schizophrenia, kadio ati ọna aṣeyọri fun itọju rẹ, akọkọ lati ṣapejuwe iba ibala ati fifun orukọ. Ṣiyesi ikọ-fèé ti ọpọlọ, o kọrin ayọ ti eto aifọkanbalẹ bi ọkan ninu awọn idi akọkọ ti ikọlu. Nigbati on soro ti hysteria, ni ilodi si imọran ti gbogbo eniyan gba ni akoko yẹn, o jiyan pe hysteria kii ṣe arun uterine, ati pe awọn okunfa arun yii ni nkan ṣe pẹlu iṣẹ ọpọlọ ti ko ṣiṣẹ. O ṣalaye arun ajakalẹ arun ati iba iba, sibẹsibẹ, akọkọ ti o ṣe nipasẹ rẹ ni ọdun 1659, nigbati Willis lo akoko pupọ si ikẹkọ ti iba. Ṣeun si iṣẹ yii, a ka Thomas Willis ni oludasile aṣa Gẹẹsi ninu ẹkọ ajakalẹ-arun. Willis funni ni apejuwe akọkọ ti isẹgun ti myasthenia (myasthenia gravis)

Ni Oṣu Kejila ọjọ 14, 1650 - igbasilẹ iwe akọkọ ti o gba silẹ Ni ọjọ yii, wọn pa Anna Green, gba agbara pẹlu iku ọmọ rẹ. Ọmọbinrin abule ọdun mejilelogun yii ṣiṣẹ bi omidan ni ile Sir Thomas Reed ati pe ọmọ ọmọ rẹ tàn jẹ. Lẹhin Anna ti loyun, Jeffrey Reed kọ ọ. Naive Green Green pa oyun rẹ mọ, ati nitorinaa, ni ibimọ ọmọkunrin ti o ti tọ tẹlẹ, o fi ara pamọ. Bibẹẹkọ, a rii ọmọ kan ti o jẹ ọmọ inu, ati pe irisi rẹ ti o buruju fun dide lati fi ẹsun Anna ti ipaniyan. O ti mu sinu itimole, ile-ẹjọ si da ẹjọ fun ijiya ti o wọpọ ni akoko yẹn - ipaniyan ti gbogbo eniyan nipasẹ gbigbeorọ. Lẹhin ti o kọorí, Anna Green duro lori rẹ ninu lupu fun wakati idaji miiran. Ara rẹ ni a gbe si apoti ti a gbe lọ si ile Dokita William Petty, olukọ amọdaju anatomi ni Ile-ẹkọ giga Oxford, nitori gẹgẹ bi aṣẹ ti King Charles I (1636), gbogbo awọn okú ti awọn ti o pa laarin awọn maili 21 ti Oxford ni lati gbe Oluko ti Oogun.

6 Oṣu kejila ọjọ 14, 1650 - igbasilẹ iwe akọkọ ti a gba silẹ O yẹ ki o ṣe akiyesi pe titi di ọdun 1549 awọn ẹkọ adaṣe ni ile-ẹkọ iṣoogun ti Yunifasiti ti Oxford. Ifi ofin de ni yi fi agbara mu lati gbe nipasẹ King Edward VI, inu bi o nipa otitọ pe awọn dokita ti o tọju àpòòtọ rẹ ko mọ bi o ṣe ṣeto. Nipa aṣẹ ti King Edward VI, o nilo ọmọ ile-iwe iṣoogun kọọkan lati kopa ninu o kere ju awọn adaṣe mẹrin, meji ninu eyiti o yẹ ki o ṣe ni ominira. Innodàslẹ yii ṣẹlẹ “iṣọdẹ fun awọn ara” gidi, ati pe ojutu si iṣoro naa nikan ni ọgọrun ọdun lẹhinna, ọpẹ si ofin ti a sọ tẹlẹ ti King Charles I ti 1636. Nigbati Dokita William Petty, Thomas Willis, Ralph Baturst (Ralph Bathurst,) ati awọn miiran pejọ fun idanwo alailẹgbẹ kan ati ṣi awọn coffin, wọn ṣe akiyesi pe àyà ti “oku naa” n ṣe awọn gbigbe mimi, wọn si gbọ diẹ ninu awọn afowodimu rattling. Nlọ lẹsẹkẹsẹ gbogbo awọn ero nipa idanwo ti nbo, awọn pundits bẹrẹ lati ṣe gbogbo awọn ọna to ṣee ṣe lati mu obinrin pada si igbesi-aye.

Oṣu Keje ọjọ 7, 1650 - igbasilẹ iwe akọkọ ti wọn yọ Anna Green kuro ninu apoti, ṣi awọn ehin wọn o si dà ọti si ẹnu wọn. Eyi fa ifasẹhin Ikọaláìdúró ninu “oku”, eyiti o jẹ ki awọn dokita ti o pejọ lati tẹsiwaju ipadabọ Anna Green si igbesi aye paapaa diẹ sii funnilokun. Wọn bẹrẹ sii mu ese ati ifọwọra awọn ọwọ ati awọn ẹsẹ rẹ. Lẹhin mẹẹdogun wakati kan, awọn dokita da omi mimu si ẹnu rẹ lẹẹkansi mimu mimu ti o lagbara ti o bẹrẹ si jẹ ki akọgbẹ pẹlu ẹyẹ eye, leyin eyi Anna ṣi oju rẹ fun iṣẹju diẹ. Lẹhinna o ti bled ki o si tusilẹ 5 iwon ẹjẹ. Tẹsiwaju lati fi ọwọ ati ọwọ wọn kun, awọn dokita lo awọn aaye si awọn ọwọ Anna ni ibere lati mu iye ẹjẹ ti n ṣan lọ si ọpọlọ. Lẹhin iyẹn, wọn tun funni ni mimu mimu ti o lagbara, wọn si fi enema gbona fun wa lati mu iwọn otutu ara rẹ pọ si. Lẹhinna a fi Anna Green sùn lẹgbẹẹ obinrin miiran ti o ṣiṣẹ bi “paadi alapapo” lati jẹ ki igbona ara ti olufaragba alãye ti ipaniyan ṣiṣẹ. Lẹhin awọn wakati mejila, Anna Green ni anfani lati sọ awọn ọrọ diẹ, ati ni ọjọ keji o le dahun awọn ibeere. Lẹhin awọn ọjọ 2, o gba iranti rẹ patapata fun ohun gbogbo ti o wa ṣaaju akoko ipaniyan. Lẹhin ọjọ mẹrin, o le jẹ ounjẹ lile, ati lẹhin oṣu kan o gba imularada patapata.

Oṣu Kejila 14, 1650 - atunkọ iwe-aṣẹ akọkọ ti Ni igbasilẹ ilana ti ipadabọ si igbesi aye Anna Green, Dokita William Petty ati Thomas Willis ṣe alaye ni apejuwe ati ni apejuwe awọn akiyesi wọn nipa ọṣẹ alaisan, igbohunsafẹfẹ ati iru eemi, ipo mimọ ati iranti. Ni ọsẹ meji lẹhin ipaniyan, o bẹrẹ l’agbara lati ranti awọn iṣẹlẹ ti ọjọ yẹn ati ọkunrin kan ninu aṣọ wiwọ kan, o ṣee ṣe ki ipaniyan. A ṣe akiyesi pe oju rẹ wa ni pupa ati edematous fun ọpọlọpọ awọn ọjọ, ati pe o jẹ eekanna ti o tẹ pẹlu isọ itẹwe wa fun igba pipẹ lori ọrun rẹ. Lẹhin imularada ni kikun, Anna Green ti dariji nipasẹ ipinnu pataki ti ile-ẹjọ ati ori tubu Oxford, ẹniti o mọgbọnwa ni imọran pe niwon Oluwa Ọlọrun fun aye Anna Green, ile-ẹjọ ko ni ẹtọ lati fagile awọn ipinnu Olodumare. O pada si abule rẹ, o tun gbe ọdun 15 miiran o si bi awọn ọmọ mẹta. O ṣee ṣe pe ọran alailẹgbẹ yii ti isoji iyalẹnu ti Anna Green ṣe iranṣẹ bi iwuri fun awọn dokita ọdọ, William Petty ati Thomas Willis, fun awọn ijinlẹ iṣoogun ti aisimi.

MEJI TI Ise TI ANTI-DIURETIC HORMONE

Ọna iṣe ti ADH da lori iwuri ti gbigba gbigba omi ti o wa ninu awọn tubules distal ati gbigba awọn Falopiani ti kidirin nealito. Ito alakoko ni osmolarity ti o jọmọ pilasima. Igbẹhin ikari ito da lori wiwa tabi isansa ti ADH. Niwaju homonu, gbigba ifa omi pọ si, ati ito ni apọju ogidi. Pẹlu aipe ADH, ito ti ọpọlọpọ ito ti o tu omi tu. Pẹlu yomijade deede ti ADH, ito osmolarity nigbagbogbo ga ju 300 mOsm / kg ati pe o le pọ si 1200 mOsm / kg tabi diẹ sii, pẹlu aipe kan, osmolarity ito jẹ igbagbogbo ju 200 mOsm / kg lọ. Ninu isansa ti pipe ti aṣiri ADH ati walẹ kan pato ti ito ti 1001 g / l, osmolarity ti ito jẹ 33.3 mOsm / kg. Lati pinnu osmolarity ti ito, o nilo lati isodipupo awọn nọmba meji ti o kẹhin ti walẹ kan pato ti ito nipasẹ ifosiwewe ti 33.3.

Iṣe ti ADH ni ipele cellular ni a rii daju nipasẹ osmo- ati baroreceptors, ọkọọkan awọn ọna ṣiṣe wọnyi n ṣiṣẹ ni ominira. Osmoregulation ti wa ni ti gbe jade laarin awọn dín kukuru. Iyipada kan ni osmolality plasma ti 1% nikan nfa aṣiri sekari ti ADH, lakoko ti o ni ibatan si iwọn ẹjẹ, yomijade ADH waye nigbati iwọn ẹjẹ ba dinku nipasẹ 7-15%, sibẹsibẹ, pẹlu idinku iyara ninu iwọn ẹjẹ (fun apẹẹrẹ, pẹlu ipadanu ẹjẹ), idawọle volumetric bori lori osmolar ọkan. ADH ṣe alabapin ninu mimu ẹjẹ titẹ nigbati iyipada ipo ti ara, dinku awọn ohun elo ẹjẹ nigbati o dide duro ati idilọwọ idapọ orthostatic lati dagbasoke.

Ọna ti iṣẹ-inu iṣan ti ADH ni lati mu kalisiomu ṣiṣẹ - eka idaju degoda, mu iṣelọpọ ti cyclic adenosine monophosphate wa ni iwaju awọn kalisiomu ati awọn iṣuu magnẹsia, ati tun mu iṣelọpọ ti prostaglandins (PgE-2), eyiti, ni apa kan, ṣiṣẹ aiṣe iṣẹ ADH. Igbesi-aye idaji ti ADH ṣe aropin awọn iṣẹju 7.3 (awọn iṣẹju 1.1-24.1) ni awọn ẹni-kọọkan ti o ni ilera ati awọn alaisan pẹlu NSD. Inactivation ADH waye ni pato ninu ẹdọ (50%) ati ninu awọn kidinrin (40%). O fẹrẹ to 10% ti ADH ti yọ si ito ko yipada.

Ni ipele ti kidinrin, ẹdọ, eto aifọkanbalẹ aarin (CNS), awọn sẹẹli ti iṣan, iṣẹ ADH ti wa ni ilaja nipasẹ ọpọlọpọ awọn olugba. Ninu awọn sẹẹli ti awọn tubules kidirin, ADH ṣe nipasẹ V2-baroreceptors, da omi duro, n mu ifunmọ rẹ pada ninu awọn kidinrin. Ninu ẹdọ, ADH ṣe nipasẹ V1-baroreceptors, ti o yori si fifọ glycogen ati imuṣiṣẹ ti awọn ilana gluconeogenesis. Ni eto aifọkanbalẹ aringbungbun, ADH nipasẹ V1-baro- ati osmoreceptors ṣe lori awọn ẹya hypothalamic, taara ni ipa lori kotesi cerebral ati awọn aati ihuwasi. O kopa ninu isọdọkan ti iranti ati ikojọpọ ti alaye ti o fipamọ (i.e., ṣe iranlọwọ lati ranti ati ranti akoko ti o nilo alaye). Nipasẹ V3-baroreceptor, ADH ṣe iwuri fun yomijade homonu adrenocorticotropic ninu awọn corticotrophs ti adenohypophysis. ADH ṣiṣẹ lori awọn ohun elo ẹjẹ nipasẹ V1-baro- ati osmoreceptors, nfa idiwọ kan ti ipele isan iṣan ati idilọwọ idinku ninu titẹ lakoko pipadanu ẹjẹ ati iyipada ni ipo ara. Ni afikun, V1-baroreceptors ṣe koriko iṣọn kalisita, dida akopọ platelet pọ.

Awọn ỌFỌ TI O DIAGNOSTIC

Ni awọn ọran aṣoju, iwadii aisan ti NSD ko nira ati pe o da lori awọn ẹdun ihuwasi ti alaisan ti ongbẹ, lilo omi ti o pọ ati igbonirun akoko pupọ, ni ọsan ati alẹ. Ayẹwo ito Zimnitsky jẹrisi okunfa pẹlu diuresis ti 3-20 l / ọjọ pẹlu iwuwo ibatan ti ito kekere - 1001-1005 g / l ni gbogbo awọn ipin. Piperosmolarity pilasima tobi ju 300 mOsm / kg ati hypernatremia - diẹ sii ju 155 meq / l ni a rii ninu ẹjẹ. Osmolality ito ninu ọran ti NDS jẹ 100-200 mOsm / kg 2, 7, 8.

Lati ṣafihan osmolarity ti awọn fifa ara, awọn ofin meji lo wa: osmolarity ati osmolality. Osmolality jẹ 12-16 mOsm / kg kere ju osmolarity - titẹ oncotic ti pilasima, eyiti o jẹ nitori awọn ọlọjẹ ati awọn aaye ti tuka ninu rẹ. Osmolality le ṣe iṣiro nipasẹ agbekalẹ: 2x (K + Na) + glukosi + urea, nibiti a ti ṣe afihan osmolality ni mOsm / kg, K, Na, glukosi, urea ninu mmol / l. Pẹlu ipasẹ pilasima ti 310 mOsm / l ati titẹ oncotic ti 12-16 mOsm / l, osmolality jẹ 275-290 mOsm / kg.

Ipinnu ADH ninu omi ara ko ni ogbon, nitori fun ayẹwo ti NSD, o ṣe pataki julọ lati mọ kii ṣe awọn itọkasi pipe ti ifọkansi homonu ninu pilasima ẹjẹ, ṣugbọn ipin ti osmolality ti ẹjẹ ati ito. Ni ipele keji, awọn idanwo iwadii iyatọ ti wa ni ṣiṣe: idanwo kan pẹlu ihamọ ito lati yọkuro polydipsia psychogenic ati idanwo pẹlu desmopressin lati ṣe iyasọtọ NSD nephrogenic. Nigbati o ba jẹrisi iwadii aisan ti aringbungbun NSD, lati pinnu etiology ti arun naa, didi magnẹsia diduro ti ọpọlọ ti ṣe ati iwadi idile.

OWO TI O RU

Itoju ti NSD yẹ ki o ni akọkọ jẹ etiological. Ni awọn fọọmu onibaṣapẹrẹ, o jẹ akọkọ lati ṣe itọju ailera ti aisan ti o tẹ (tumo, igbona). Sibẹsibẹ, laibikita idi ti o yori si idagbasoke ti NSD, niwaju aipe ADH, itọju atunṣe rirọ deede jẹ pataki.

Oogun akọkọ fun itọju NSD ni Lọwọlọwọ desmopressin, eyiti a lo ni awọn ọna meji: ni irisi awọn tabulẹti ati ni irisi ti imu imu 10, 11. Desmopressin jẹ analog roba ti vasopressin, ni iṣẹ antidiuretic giga ni isansa ti awọn ohun-ini vasopressor. Iṣẹ-iṣẹ titẹ rẹ jẹ 1/4000 nikan ti iṣẹ-ṣiṣe vasopressor ti ADH abinibi. A lo oogun naa ni irisi awọn tabulẹti ti 0.1 ati 0.2 miligiramu, awọn iṣe fun awọn wakati 7-12, o faramọ daradara, doko gidi, ṣọwọn yoo fun inira. Awọn analogues sintetiki ti vasopressin ni a lo ni aṣeyọri ninu awọn aboyun, nitori ko nilo iwọn lilo nla ati maṣe ni oxytocin, eyiti o mu ohun soke ti ile-ọmọ pọ si. Desmopressin le tun munadoko ninu awọn alaisan pẹlu NSD nephrogenic ti o mu ifamọ sẹku si ADH.

Nigbati o ba nlo awọn abere giga ti oogun naa, awọn aami aiṣan ti idaduro ito ninu ara le waye: awọn efori to ni akoko, inu rirun, alekun iwọntunwọnsi ninu titẹ ẹjẹ. Ti o ba jẹ iwọn lilo iṣan, a ṣe akiyesi hypoosmolar pilasima, titi di oti mimu omi: irora inu, eebi, igbe gbuuru, eegun lile. Awọn iyalẹnu wọnyi jẹ akoko gbigbe ni iseda ati parẹ pẹlu idinku iwọn lilo tabi yiyọkuro oogun. Iwọn akọkọ ti desmopressin fun awọn agbalagba ati awọn ọmọde jẹ 0.1 mg 3 ni igba / ọjọ. Lẹhinna o jẹ dandan lati yan iwọn lilo mu sinu akiyesi alafia ti alaisan, bi daradara ṣe deede iwuwo pato ti ito ati iṣelọpọ ito.

A fun apẹẹrẹ ni yiyan ti iwọn lilo ti desmopressin. Alaisan pẹlu NSD ti genesis aringbungbun gba desmopressin 0.2 miligiramu 3 ni igba / ọjọ, sibẹsibẹ, o ni ailera, o pọ si otutu si 37.5-38 ° C laisi awọn iyasọtọ catarrhal, iwọn didun itujade ito ojoojumọ jẹ to 7-8 l / ọjọ. Ninu idanwo ito ni ibamu si Zimnitsky, ọjọ giga ati alẹ diuresis wa ati walẹ kan pato (1001-1003 g / L) ni gbogbo ipin ti ito (Table 1).

Iwọn ti desmopressin pọ si 0.3 mg 3 ni igba / ọjọ. Ipo ilera ti alaisan naa ko yipada ni gidi; majemu ipo ti o ku. Diuresis dinku diẹ: lati 7.280 si 6.550 l / ọjọ (Table 2).

Ilọsi iwọn lilo ti desmopressin si 0.4 miligiramu 3 awọn akoko / ọjọ yori si iwuwasi ti walẹ kan pato ti ito (Table 3). Bi o tile jẹ pe diuresis naa ga - 3,420 l, alaisan ko ni idaamu. Ni akoko kanna, o ṣe akiyesi ilera to dara ati iwuwasi deede otutu ara.

Nitorinaa, asayan ti o peye diẹ sii ti iwọn lilo oogun naa ti mu ilọsiwaju didara ti igbesi aye alaisan ati iṣiro idiyele ti agbara ti itọju ailera.

Desmopressin abinibi ninu awọn tabulẹti ti 0.1 ati 0.2 mg jẹ iru si oogun ajeji. Desmopressin ni irisi iwọn lilo imu imu ti wa ni aami-iforukọsilẹ ni Russian Federation. Iwọn 1 ti oogun naa ni 10 μg ti nkan ti nṣiṣe lọwọ, iwọn lilo ojoojumọ fun lilo iṣan ninu awọn agbalagba jẹ 10-40 μg / ọjọ ni awọn iwọn 1 tabi 2. Pẹlu wiwu ti mucosa ti imu tabi rhinitis ti o nira, iṣeduro sublingual ti desmopressin ni a ṣe iṣeduro. Nigbati o ba yipada lati fọọmu sublingual kan si itọ imu, imu iwọn lilo ti awọn akoko 1,5 nilo.

Itoju ti NSD nephrogenic jẹ nira pupọ siwaju sii.Lo awọn oogun ti o ni ero lati dinku diuresis ati ongbẹ. Diẹ ninu awọn oogun fa ipa paradoxical ninu awọn alaisan pẹlu NSD. Fun apẹẹrẹ, awọn turezide diuretics, eyiti o wa ninu awọn alaisan pẹlu NSD dinku iyọkuro iṣọn gẹẹsi ati iṣuu soda pẹlu idinku ninu iṣelọpọ ito nipasẹ 50-60%. Ni lokan iwulo lati tun ṣe potasiomu. Itọju idapọ pẹlu turezide diuretics pẹlu awọn igbaradi potasiomu jẹ doko ninu itọju ti NSD ti o ni ibatan pẹlu haipatensonu iṣan.

Oogun kekere ti chlorpropamide suga ni ipa iparun antidiuretic ati pe o le ṣee lo pẹlu apapọ kan ti suga suga ati insipidus suga. Awọn aṣoju antitumor, neurodepressants, nicotine le ṣe iwuri fun yomijade ti ADH. Ọti Ethyl ni ọran ti NSD ni ipa iṣọra ati dinku awọn diuresis. Awọn oogun egboogi-iredodo aranmọ le ṣe igbelaruge ipa ti ADH, bi dènà PgE2 ati ṣe idiwọ ifilọlẹ rẹ ninu awọn kidinrin.

Awọn oriṣi àtọgbẹ

Ni isalẹ, isọdi igbalode ni yoo gbekalẹ, lori ipilẹ eyiti o le rii gbogbo ọpọlọpọ awọn ipo ti o ni nkan ṣe suga. Insipidus ti o ni àtọgbẹ han ni pupọgbẹ ongbẹ, eyiti o wa pẹlu ifilọjade ti iye nla ti ito-ogidi (titi de 20 liters fun ọjọ kan), lakoko ti ipele glucose ẹjẹ wa laarin awọn opin deede.

O da lori ẹkọ etiology, o pin si awọn ẹgbẹ nla nla meji:

nephrogenic. Ẹkọ nipa kidirin alakoko, ailagbara ti nephron lati ṣe ifọkansi ito nitori aini awọn olugba fun homonu antidiuretic,
neurogenic. Hypothalamus ko ṣe agbejade iye to ti vasopressin (homonu antidiuretic, ADH), eyiti o tọju omi ninu ara.

Iṣẹ irufẹ lẹhin-ọpọlọ tabi posthypoxic aringbungbun iru aisan jẹ ibaamu nigbati, bi abajade ti ibajẹ si ọpọlọ ati awọn ẹya ti eto hypothalamic-pituitary, ṣafihan idamu omi-elekitiro idagbasoke.

Awọn oriṣi wọpọ ti àtọgbẹ:

oriṣi 1. Iṣe-iparun ti awọn sẹẹli ti aporo endocrine ti o ṣe agbejade hisulini (homonu kan ti o lọ silẹ gaari ẹjẹ),
oriṣi 2. Ilo ti iṣelọpọ ti glukosi si ipilẹ ti aibikitaju ti awọn ọpọlọpọ awọn ara si hisulini,
gestational àtọgbẹ. Awọn obinrin ti o ni ilera tẹlẹ ni awọn ipele glucose giga ati awọn aami aisan ti o ni ibatan lakoko oyun. Lẹhin ibimọ ba wa funrararẹ.

Awọn oriṣi pupọ ti awọn toje ti a rii ni ipin ti 1: 1.000,000 ni olugbe kan; wọn jẹ anfani si awọn ile-iṣẹ iwadii pataki:

atọgbẹ ati adití. Arun Mitochondrial, eyiti o da lori irufin ikosile ti awọn Jiini kan,
latim autoimmune. Iparun ti awọn sẹẹli beta ti awọn erekusu ti Langerhans ninu ẹya-ara, eyiti o ṣafihan ni agba,
ẹla olofofo. Lodi si abẹlẹ ti aarun labẹ, atrophy ti ọra subcutaneous ndagba,
ọmọ tuntun. Fọọmu ti o waye ninu awọn ọmọde labẹ oṣu 6 ti ọjọ ori le jẹ igba diẹ.
asọtẹlẹ. A majemu eyiti eyiti ko gbogbo awọn alaye aarun ayẹwo wa fun idajọ igbẹjọ kan,
sitẹriọdu amuṣiṣẹ. Ipele alekun gigun ti ẹjẹ ti o pọ si ninu ẹjẹ lakoko itọju pẹlu awọn homonu glucocorticoid le ṣe okunfa idagbasoke ti resistance insulin.

Ninu ọpọlọpọ awọn ọran, ayẹwo naa ko nira. Awọn fọọmu ti o ṣokunkun fun igba pipẹ wa lainidi nitori iyatọ ti aworan ile-iwosan.

Kí ni àsi àtọgbẹ?

Eyi jẹ ipo ti o jẹ ifarahan nipasẹ wiwa pupọjù ati iyọkuro pupọ ju ti ito.

Lodi si abẹlẹ ti pipadanu omi ati elektrolytes, gbigbẹ ara ati awọn ilolu ti o n bẹ ninu ewu (ibajẹ si ọpọlọ, okan) dagbasoke.

Awọn alaisan ni iriri aibanujẹ pataki, bi wọn ṣe so mọ igbonse. Ti a ko ba pese itọju ilera ti akoko, o fẹrẹ jẹ igbagbogbo abajade abajade apanirun waye.

Awọn oriṣi 4 ti insipidus atọgbẹ:

aringbungbun fọọmu. Oogun ti pituitary ṣe agbekalẹ vasopressin kekere, eyiti o mu awọn olugba aquaporin ṣiṣẹ ninu awọn nephrons ati mu ifun omi pada. Lara awọn okunfa akọkọ jẹ ibajẹ ibajẹ si ẹṣẹ pituitary tabi awọn ẹya jiini ninu idagbasoke ti ẹṣẹ,
fọọmu nephrotic. Awọn kidinrin ko dahun si vasopressin stimuli. Ọpọlọpọ pupọ o jẹ ẹkọ ẹkọ ti aapọn,
ni aboyun. O jẹ lalailopinpin toje, le ja si awọn abajade ti o lewu fun iya ati ọmọ inu oyun,
fọọmu ti a dapọ. Nigbagbogbo darapọ awọn ẹya ti awọn oriṣi akọkọ meji.

Itọju pẹlu mimu omi olomi ti o to lati ṣe idibajẹ gbigbẹ. Awọn ọna itọju ailera miiran da lori iru àtọgbẹ. Fọọmu aringbungbun tabi gestational ni a ṣe itọju pẹlu desmopressin (analog ti vasopressin). Pẹlu nephrogenic, turezide awọn iyọrisi thiazide ni a fun ni aṣẹ, eyiti ninu ọran yii ni ipa paradoxical.

Awọn fidio ti o ni ibatan

Nọmba awọn ọran tuntun ti insipidus àtọgbẹ jẹ 3: 100,000 lododun. Fọọmu aringbungbun dagbasoke ni pataki laarin ọdun mẹwa si 20 ọdun ti igbesi aye, awọn ọkunrin ati awọn obinrin jiya nigbakanna. Fọọmu kidirin ko ni iyọrisi ọjọ ti o muna. Nitorinaa, iṣoro naa ni ibaamu ati nilo iwadi siwaju sii.