Dike insipidus - kini o jẹ, awọn ami, awọn ami aisan ninu awọn obinrin ati awọn ọkunrin, itọju, asọtẹlẹ

Àtọgbẹ insipidus
Vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Arun	3639
Medlineplus	000377
eMediki	med / 543 ped / 580 ped / 580
Mefi	D003919

Àtọgbẹ insipidus (àtọgbẹ mellitus, àtọgbẹ insipidus syndrome, lat. àtọgbẹ insipidus) jẹ arun ti o ṣọwọn (o fẹrẹ to 3 fun 100,000) ti o niiṣe pẹlu iṣẹ ti ko nira ti hypothalamus tabi glandu pituitary, eyiti a ṣe akiyesi nipasẹ polyuria (excretion ti 6-15 liters ti ito fun ọjọ kan) ati polydipsia (ongbẹ).

Dike insipidus jẹ arun onibaje ti o waye ninu awọn mejeeji laarin awọn agbalagba ati awọn ọmọde. Ni igbagbogbo julọ, awọn ọdọ ṣubu aisan - lati ọdun 18 si 25. Awọn ọran ti aisan ti awọn ọmọde ti ọdun akọkọ ti igbesi aye ni a mọ (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiology

Awọn sẹẹli neurosecretory ti hypothalamus ṣe ilana iṣelọpọ ti oxygentocin ati vasopressin (homonu antidiuretic). Ni igbehin jẹ lodidi fun ilana ti reabsorption ti omi ninu awọn nephrons ti distal. Awọn homonu wọnyi kojọpọ ninu apo-iwe atẹle ti ẹjẹ ti pituitary gland (neurohypophysis), lati ibiti o ti tu sinu ẹjẹ bi o ti nilo. Pẹlu aipe ti vasopressin ninu ẹjẹ, o ṣẹ si gbigba gbigba omi waye. Abajade eyi jẹ polyuria (urination nmu), eyiti o tun jẹ ami ti àtọgbẹ.

Ṣatunṣe Etiology |Kí ni àsi àtọgbẹ?

Insipidus tairodu jẹ arun onibaje ti eto hypothalamic-pituitary ti o dagbasoke nitori aipe ninu ara ti homonu vasopressin, tabi homonu antidiuretic (ADH), awọn ifihan akọkọ eyiti o jẹ itusilẹ awọn iwọn lilo ito pọ pẹlu iwuwo kekere.

Arun naa le bẹrẹ lojiji tabi dagbasoke di .di.. Awọn ami akọkọ ti insipidus atọgbẹ jẹ ongbẹ pupọ ati urination loorekoore.

Bíótilẹ o daju pe awọn oriṣi arun meji ni o wa nipa orukọ - àtọgbẹ ati insipidus suga, iwọnyi jẹ awọn arun oriṣiriṣi meji patapata, ṣugbọn awọn aami aisan apa kan. Wọn jẹ iṣọkan nipasẹ diẹ ninu awọn ami ti o jọra, ṣugbọn awọn arun ti o fa nipasẹ awọn iyatọ ti o yatọ patapata ninu ara.

Ara naa ni eto ti o nira fun iwọntunwọnsi iwọn didun ati adaṣe iṣan-omi. Awọn kidinrin, n mu omi ele jade kuro ninu ara, ṣe itọ ito, eyiti o kojọ sinu apo-itọ. Nigbati agbara omi ba dinku tabi omi pipadanu (omi gbigbin pupọ, igbẹ gbuuru), awọn kidinrin yoo ṣe ito kere si lati mu ito ninu ara.

Hypothalamus jẹ apakan ti ọpọlọ ti o ni iṣeduro lati ṣe ilana gbogbo eto endocrine ti ara ati ṣe agbekalẹ homonu antidiuretic (ADH), ti a tun pe ni vasopressin.

Pẹlu insipidus àtọgbẹ, gbogbo nkan ti o ṣe asonu ni a ya lati inu ara. O wa ni liters ati paapaa mewa ti liters fun ọjọ kan. Nipa ti, ilana yii n gbẹ ongbẹ pupọ. Alaisan n fi agbara mu lati mu ọpọ omi pupọ lati le bakan ni idibajẹ fun ara rẹ.

Dike insipidus jẹ aiṣedede endocrinopathy ti o ṣọwọn, dagbasoke laibikita fun akọ ati abo ti awọn alaisan, nigbagbogbo pupọ ninu awọn eniyan 20-40 ọdun atijọ. Ninu gbogbo ọran karun 5th, insipidus àtọgbẹ ndagba bi ilolu ti ilowosi nipa iṣan.

Ninu awọn ọmọde, insipidus atọgbẹ jẹ igbagbogbo lasan, botilẹjẹpe aami aisan rẹ le waye pẹ - lẹhin ọdun 20. Ni awọn agbalagba, fọọmu ti ipasẹ arun na ti ni ayẹwo nigbagbogbo.

Nekogenic àtọgbẹ insipidus

Nesigenic àtọgbẹ insipidus (aringbungbun). O le dagbasoke bii abajade ti awọn ayipada oju-ara ti eto aifọkanbalẹ, ni pataki, ninu hypothalamus tabi ọṣẹ iwukara ti ọpọlọ. Gẹgẹbi ofin, ohun ti o fa arun naa ninu ọran yii ni awọn iṣẹ lati paarẹ tabi apakan yọ ẹṣẹ pituitary, ẹṣẹ infiltrative ti agbegbe yii (hemochromatosis, sarcoidosis), ibalokanje tabi awọn ayipada ninu iseda iredodo.

Ni ọwọ, iru aringbungbun àtọgbẹ insipidus ti pin si:

• idiopathic - iru arun kan ti o jogun, eyiti o jẹ ijuwe nipasẹ idinku ninu kolaginni ti ADH,
• symptomatic - dagbasoke lodi si abẹlẹ ti awọn aisan miiran. O le ṣee gba (mejeeji idagbasoke lakoko igbesi aye), fun apẹẹrẹ, nitori ọpọlọ ọpọlọ, idagbasoke iṣuu kan. Tabi aisede-ede (pẹlu awọn iyipada jiini).

Pẹlu insipidus àtọgbẹ aringbungbun lọwọlọwọ ti gigun, alaisan naa ndagba aiṣedede kidirin si homonu antidiuretic ti a ṣakoso. Nitorinaa, itọju laipẹ ti insipidus àtọgbẹ ti fọọmu yii ti bẹrẹ, asọtẹlẹ ti o wuyi diẹ sii.

Ẹdọ àtọgbẹ insipidus

Kini eyi Ẹsan tabi nephrogenic ND - ti ni nkan ṣe pẹlu idinku ifamọ ti àsopọ kidinrin si awọn ipa ti vasopressin. Iru aisan yii jẹ eyiti o wọpọ pupọ. Ohun ti o jẹ ọlọjẹ naa di boya aiṣedede igbekale ti nephrons, tabi resistance ti awọn olugba awọn akopọ si vasopressin. Àtọgbẹ orita le jẹ aisedeede, o si le waye bii abajade ti ibaje si awọn sẹẹli ti o wa labẹ ipa ti awọn oogun.

Nigba miiran iru kẹta ti insipidus àtọgbẹ, eyiti o ni ipa lori awọn obinrin lakoko oyun, tun jẹ iyatọ. Eyi jẹ iṣẹlẹ ti o ṣọwọn. O waye nitori iparun awọn homonu nipasẹ awọn ensaemusi ti ibi-ọmọ ti o ṣẹda. Lẹhin ibi ọmọ naa, iru yii kọja.

Insipidus kidirin ti o ni iyọda ninu awọn agbalagba ndagba bi abajade ti ikuna kidirin ti awọn oriṣiriṣi etiologies, itọju ailera gigun pẹlu awọn igbaradi lithium, hypercalcemia, ati bẹbẹ lọ.

Diisi insipidus dagbasoke nigbati aipe homonu antidiuretic vasopressin (ADH) waye - ojulumo tabi idi. ADH ṣe iṣelọpọ hypothalamus ati pe o ṣe awọn iṣẹ lọpọlọpọ, pẹlu mimu ipa ṣiṣe deede ti eto ito.

Àtọgbẹ mellitus kii ṣe arun ti ajogun, ṣugbọn diẹ ninu awọn idaṣẹ idawọle ti aarun jogun (fun apẹẹrẹ, arun Wolfram, insipidus alakan pipe tabi pipe) jẹ apakan ti ile-iwosan, ti o nfihan iyipada jiini.

Awọn okunfa asọtẹlẹ si idagbasoke ti ẹkọ-ẹkọ-aisan jẹ:

• awọn aarun, paapaa lati gbogun ti,
• awọn eegun ọpọlọ (meningioma, craniopharyngioma),
• awọn metastases si agbegbe ti hypothalamus ti awọn alakan ti agbegbe ọpọlọ afikun (ti igbagbogbo bronchogenic - ti ipilẹṣẹ lati awọn iṣan ti ọpọlọ, ati akàn igbaya),
• awọn ipalara timole
• ijiroro
• asọtẹlẹ jiini.

Pẹlu fọọmu idiopathic ti insipidus àtọgbẹ ninu ara alaisan, fun ko si idi ti o han gbangba, a ṣẹda awọn aporo ti o run awọn sẹẹli ti o gbe homonu apakokoro naa jade.

Insipidus iṣọn-ẹjẹ oruru (fọọmu kidirin) waye bi abajade ti ọti-ara ti ara pẹlu awọn kemikali, awọn rudurudu tabi awọn arun ti o ti kọja ti awọn kidinrin ati ọna ito (ikuna kidirin, hypercalcinosis, amyloidosis, glomerulonephritis).

Awọn aami aiṣan ti insipidus ninu awọn agbalagba

Arun naa waye deede ni awọn ọkunrin ati awọn obinrin, ni eyikeyi ọjọ ori, pupọ julọ ni ọjọ-ori 20-40 ọdun. Buruuru ti awọn ami aisan yii da lori iwọn ti aipe vasopressin. Pẹlu aipe homonu diẹ, awọn aami aiṣegun le parẹ, ko sọ. Nigba miiran awọn ami akọkọ ti insipidus àtọgbẹ han ninu eniyan ti o ti jẹ alaini mimu - irin-ajo, irin-ajo, awọn irin ajo, ati mu corticosteroids.

Awọn ami akọkọ ti o han pẹlu insipidus àtọgbẹ pẹlu atẹle naa:

• urination ti nmu (to 3-15 liters ti ito fun ọjọ kan),
• iwọn didun akọkọ ti urination waye ni alẹ,
• ongbẹ ati irubọ omi pọ si,
• awọ gbigbẹ, inu riru ati eebi, cramps,
• awọn rudurudu ọpọlọ (airotẹlẹ, laala imolara, idinku iṣẹ-ọpọlọ dinku).

Paapa ti alaisan ba ni opin ni lilo omi, ito yoo tun ni iyọkuro ni titobi nla, eyiti o yori si gbigbẹ ara gbogbogbo ti ara.

Ni afikun si awọn ami aisan ti o wọpọ, ọpọlọpọ awọn aami aisan kọọkan wa ti o waye ninu awọn alaisan ti ibalopo ti o yatọ ati ọjọ-ori:

Ilolu

Ewu ti insipidus àtọgbẹ jẹ eewu ti idagbasoke gbigbẹ ara, eyiti o waye ni awọn ipo wọnyẹn eyiti pipadanu iṣọn ito lati inu ara ko ni isanpada to. Fun gbigbẹ, awọn ifihan ti iwa jẹ:

• ailera gbogbogbo ati tachycardia,
• eebi
• opolo ségesège.

Ṣiṣẹpọ ẹjẹ, awọn rudurudu ti iṣan ati hypotension, eyiti o le de ipo iṣubu, ni a tun akiyesi. O jẹ ohun akiyesi pe paapaa gbigbẹ pipin de pẹlu awọn ifipamọ ti polyuria.

Awọn ayẹwo

Dokita ti o ṣowo pẹlu iru awọn iṣe aisan jẹ onimọ-jinlẹ endocrinologist. Ti o ba lero pupọ julọ awọn ami aisan yii, lẹhinna ohun akọkọ ni lati lọ si endocrinologist.

Ni ibẹwo akọkọ, dokita yoo ṣe “ijomitoro”. Yoo jẹ ki o mọ iye omi ti obinrin kan mu fun ọjọ kan, ti awọn iṣoro ba wa pẹlu ipo oṣu, urination, o ni awọn ọlọjẹ endocrine, èèmọ, abbl.

Ni awọn ọran ti aṣoju, iwadii ti insipidus tairodu ko nira ati pe o da lori:

• ongbẹ pupọ
• iwọn didun ti ito ojoojumọ jẹ diẹ sii ju 3 liters fun ọjọ kan
• hyperosmolality pilasima (diẹ sii ju 290 mosm / kg, da lori gbigbemi iṣan)
• iṣuu soda ga
• hypoosmolality ti ito (100-200 mosm / kg)
• Agbara ito kekere ti ito (Ṣiṣe ayẹwo yàrá ti insipidus àtọgbẹ ni atẹle naa:

• ifọnọhan idanwo Zimnitsky - iṣiroye deede ti mimu ati mimu omi ti o lojojumọ,
• olutirasandi ibewo ti awọn kidinrin,
• Ayẹwo x-ray ti timole,
• iṣiro tomography ti ọpọlọ,
• ẹkọ ẹkọ nipa lilo,
• irokuro urography,
• alaye igbekale biokemika ti ẹjẹ: ipinnu ipinnu ti iṣuu soda, potasiomu, creatinine, urea, awọn ions glukosi.

A ṣe idaniloju iwadii ti insipidus àtọgbẹ lori ipilẹ awọn data yàrá:

• osmolarity ito kekere,
• ipele giga ti osmolarity ti pilasima ẹjẹ,
• iwuwo ibatan ibatan kekere
• iṣuu soda ni ẹjẹ.

Lẹhin ifẹsẹmulẹ iwadii aisan ati ipinnu iru iru insipidus taiiki, a ṣe ilana itọju ailera kan lati yọkuro ohun ti o fa ti o - yọ awọn èèmọ kuro, a tọju itọju ti o wa, ati awọn abajade ti awọn ipalara ọpọlọ ti yọkuro.

Lati isanpada fun iye ti a nilo homonu apakokoro fun gbogbo awọn iru arun na, a kọwe desmopressin (analog homonu ti homonu). O wa ni fifi nipasẹ instillation sinu iho imu.

Ni ode oni, awọn igbaradi Desmopressin ni a nlo ni gbooro lati isanpada fun insipidus àtọgbẹ. O ṣe agbekalẹ ni awọn fọọmu 2: awọn sil drops fun iṣakoso intranasal - Adiuretin ati fọọmu tabulẹti ti Minirin.

Awọn iṣeduro iṣoogun tun pẹlu lilo awọn oogun bii carbamazepine ati chlorpropamide lati ṣe iṣelọpọ homonu ti ara. Niwọn igba ti o ti yọ ito jade ti ito si nyorisi gbigbẹ, a fi iyọ-alaapẹrẹ si alaisan lati mu iwọntunwọnsi iyo iyo pada.

Ni itọju ti insipidus àtọgbẹ, awọn oogun ti o ni ipa lori eto aifọkanbalẹ ni a tun le paṣẹ (fun apẹẹrẹ, Valerian, Bromine). Àtọgbẹ Nehrogenic pẹlu ipade ti awọn oogun egboogi-iredodo ati awọn iyọti thiazide.

Apakan pataki ti itọju ti insipidus àtọgbẹ ni atunse ti iwọntunwọnsi-iyọ omi nipasẹ idapọ ti iwọn nla ti awọn solusan-iyo. Lati din diuresis ni imunadoko, a ṣe iṣeduro diuretics sulfonamide.

Nitorinaa, insipidus tairodu jẹ abajade ti aipe homonu antidiuretic ninu ara eniyan fun awọn idi pupọ. Sibẹsibẹ, oogun ode oni ngbanilaaye lati isanpada fun iyaworan yii pẹlu iranlọwọ ti itọju atunṣe pẹlu afọwọṣe sintetiki ti homonu.

Itọju-iṣere to da pada eniyan ti o ṣaisan pada si igbesi aye kikun. Eyi ko le pe ni imularada pipe ni imọ-ọrọ gangan ti ọrọ naa, sibẹsibẹ, ninu ọran yii, ipo ilera ti sunmọ deede.

Ounje ati ounjẹ fun ijẹẹgbẹ insipidus

Ifojusi akọkọ ti itọju ailera ounjẹ ni lati dinku urination, ati ni afikun, tun ara kun pẹlu awọn ifiṣura ti awọn vitamin ati awọn ohun alumọni ti wọn “padanu” nitori igbagbogbo igbagbogbo.

O tọ lati fun ààyò si sise ni awọn ọna kanna ni deede:

• sise
• fun tọkọtaya
• ipẹtẹ awọn ounjẹ ipẹtẹ ni obe igba pẹlu epo olifi ati omi,
• beki ni adiro, ni pataki ninu apo, fun aabo ti gbogbo ounjẹ,
• ni ounjẹ ti o lọra, ayafi fun ipo “din-din”.

Nigbati eniyan ba ni insipidus suga, ounjẹ naa yẹ ki o yọ awọn ẹka wọnyẹn ti awọn ọja ti o pọ si ongbẹ, fun apẹẹrẹ, awọn didun lete, awọn ounjẹ sisun, awọn turari ati akoko, ọti.

Ounje naa da lori awọn ipilẹ wọnyi:

• din iye amuaradagba ti o jẹ run, ti o lọ kuro ni iwuwasi ti awọn carbohydrates ati awọn ọra,
• dinku ifọkansi iyọ, dinku gbigbemi rẹ si 5 g fun ọjọ kan,
• ounje yẹ ki o ni o kun-unrẹrẹ ati ẹfọ,
• lati pa ongbẹ rẹ run, lo awọn ohun mimu ti ara, awọn mimu eso ati awọn mimu eso,
• je eran lasan,
• pẹlu ẹja ati bi eja, ẹyin ẹyin,
• gba epo ẹja ati awọn irawọ owurọ,
• jẹ nigbagbogbo ni awọn ipin kekere.

Awọn ayẹwo apẹẹrẹ fun ọjọ:

• ounjẹ aarọ akọkọ - omelet (steamed) ti awọn ẹyin 1,5, vinaigrette (pẹlu ororo Ewebe), tii pẹlu lẹmọọn,
• ọsan - eso alubosa, jeli,
• ounjẹ ọsan - bimo ti ẹfọ, eran sise, beets stewed, ohun mimu lẹmọọn,
• ọsan ọsan - broth ti egan soke, Jam,
• ounjẹ alẹ - ẹja ti a ti se, awọn poteto ti a ti sọ, ọra wara, tii pẹlu lẹmọọn.

Mimu mimu lọpọlọpọ jẹ dandan - nitori ara ara ọpọlọpọ omi npadanu lakoko gbigbemi ati pe o nilo lati sanwo.

Awọn oogun eleyi

Ṣaaju lilo awọn atunṣe eniyan fun insipidus àtọgbẹ, rii daju lati kan si alagbawo pẹlu endocrinologist, nitori contraindications jẹ ṣee ṣe.

1. Ogún giramu ti awọn inflorescences ogun ti o gbẹ ti wa ni dà sinu gilasi kan ti omi gbona pupọ, ati pe omitooro Abajade ni a fun fun wakati kan. Abajade ti o wa ni idapo pọ pẹlu sibi ti oyin ati ki o jẹ ni igba mẹta lojumọ.
2. Ni ibere lati yọ ongbẹ pupọ ki o dinku iyọkuro ti ito, o jẹ dandan lati tọju idapo burdock a. Lati ṣeto ọja naa, o nilo giramu 60 ti gbongbo ọgbin yii, eyiti o nilo lati lọ bi o ti ṣee ṣe, fi sinu thermos lita kan ki o tú omi farabale si iwọn kikun. Ta ku lori gbongbo burdock titi di owurọ, lẹhin eyi ti mu oogun naa ni igba mẹta 3 ọjọ kan ni idaji gilasi kan.
3. Idapo ti motherwort lati insipidus àtọgbẹ. Awọn eroja: motherwort (apakan 1), valerian root (1 apakan), hop cones (apakan 1), awọn ibadi dide ati Mint (apakan 1), omi farabale (250 milimita.). Gbogbo awọn eroja egboigi jẹ apopọ ati ilẹ daradara. Mu 1 tablespoon ti adalu ki o tú omi farabale. Ta ku wakati. Mu ninu iye 70 - 80 milimita. ṣaaju ki o to lọ sùn. Anfani: idapo ntan ara, mu inira duro, mu oorun sisun.
4. Lati dinku ongbẹ ati mu iwọntunwọnsi pada ninu ara, o le lo awọn ewe Wolinoti ti a pese. Awọn ewe ọdọ ti ọgbin yii ni a gba, o gbẹ ati itemole. Lẹhin iyẹn, teaspoon kan ti ọrọ gbigbẹ jẹ brewed pẹlu gilasi kan (250 mililirs) ti omi farabale. Awọn iṣẹju mẹẹdogun lẹhinna, a le jẹ omitooro ti o yorisi bi tii kan deede.
5. A gbigba ti awọn ewe oriṣiriṣi yoo tun ṣe iranlọwọ lati bori arun naa: fennel motherwort, valerian, fennel, awọn irugbin caraway. Gbogbo awọn eroja gbọdọ wa ni mu ni awọn iwọn dogba, dapọ daradara. Lẹhin eyi, a ṣa ọọn ti iyẹfun gbẹ pẹlu gilasi ti omi farabale ati fifun titi omi yoo tutu di kikun. O jẹ dandan lati mu oogun naa ni idaji gilasi ṣaaju akoko ibusun.

Diisi insipidus, dagbasoke ni akoko iṣẹda tabi lakoko oyun, jẹ igbagbogbo siwaju sii (transient) ninu iseda, idiopathic - ni ilodi si, itẹramọṣẹ. Pẹlu itọju ti o yẹ, ko si eewu si igbesi aye, botilẹjẹpe a ma ṣe igbasilẹ igbasilẹ pupọ.

Imularada ti awọn alaisan ni a ṣe akiyesi ni awọn ọran ti yiyọ aṣeyọri ti awọn èèmọ, itọju kan pato ti insipidus àtọgbẹ ti iko, iba, ipilẹṣẹ syphilitic. Pẹlu ipinnu deede ti itọju atunṣe homonu, ailera nigbagbogbo yoo wa.

Awọn ipilẹ ti ẹkọ iwulo ẹya-ara ti o ni nkan ṣe pẹlu iṣẹlẹ aiṣan ti insipidus

Iwontunws.funfun omi ninu ara ni atilẹyin nipasẹ awọn ẹya mẹta: homonu vasopressin - rilara ti ongbẹ - ipo iṣẹ ti awọn kidinrin.
Vasopressin ti wa ni dida ni hypothalamus, pẹlu awọn ilana ti awọn sẹẹli ara ti o kọja sinu ọgangan ọgangan pituitary, nibiti o ti ṣajọ ati ki o wọ inu ẹjẹ ni esi si iwuri ti o yẹ. Ipa akọkọ ti homonu jẹ idinku ninu iye ti ito nitori ilosoke ninu ifọkansi rẹ. Awọn kidinrin gba ito ti a fomi, ito ti a ko lokan. Vasopressin n ṣiṣẹ taara lori wọn bi eto-afẹde akọkọ: o mu agbara omi pọ si ti awọn tubules. Homonu naa n ṣatunṣe iye omi ninu ara, jijẹ fifa ito ati idinku iye rẹ ni awọn abala ti kidinrin.
Vasopressin tun ni nọmba awọn ipa miiran:

• safikun ohun orin ti awọn ohun elo ẹjẹ, pẹlu ti ile,
• ṣiṣẹ didenirun glycogen si glukosi - glycogenolysis,
• kopa ninu dida awọn sẹẹli glukosi lati awọn ohun-ara ti awọn ohun elo Organic miiran ninu ẹdọ ati ni apakan cortical nkan ti awọn kidinrin - gluconeogenesis,
• yoo ni ipa lori lactation
• ni ipa lori awọn ilana ti iranti,
• ṣe afikun coagulation ẹjẹ
• ṣafihan nọmba kan ti awọn ohun-ini somatic ilana.

Awọn iṣẹ akọkọ ti homonu ni titọju omi ninu ara ati idinku awọn iṣan ẹjẹ. Ikojade rẹ wa labẹ iṣakoso ti o muna. Awọn ayipada kekere ni ifọkansi elekitiro ninu pilasima ẹjẹ boya mu iṣelọpọ homonu antidiuretic kuro, tabi ṣe idiwọ itusilẹ rẹ sinu san kaakiri eto. Pẹlupẹlu, iwọn didun ti ẹjẹ kaakiri ati awọn itọkasi titẹ ẹjẹ ni ipa lori yomi rẹ. Ifasilẹ homonu tun yipada pẹlu ẹjẹ.

A ṣe agbejade Vasopressin lakoko ṣiṣe ti ara, igbona pupọju, ongbẹ, majele ti carbon dioxide, aapọn, inu riru, idinku lulẹ ni awọn ipele glukosi ẹjẹ, aarun ara, nigba mimu taba, labẹ ipa ti hisitamini, diẹ ninu awọn oriṣi ti psychostimulants.

Ikun homonu ti dinku nipasẹ iṣe ti norepinephrine, glucocorticosteroids, atrial natriuretic peptide, oti, diẹ ninu awọn oogun psychotropic (fluphenazine, haloperidol), antihistamines (diprazine), anticonvulsants (phenytoin, diphenin).

Kilasifaedi Arun

Awọn ọna oriṣiriṣi wa ti insipidus àtọgbẹ. Awọn iru arun to wọpọ julọ ni:

• aringbungbun (hypothalamic, pituitary, neurogenic, àtọgbẹ),
• to jọmọ kidirin (nephrogenic, vasopressin sooro),
• polydipsia akọkọ.

Awọn oriṣi miiran ti insipidus atọgbẹ wọpọ ko wọpọ:

Ọpọlọpọ ti awọn ọran jẹ ọdọ (20 si ọdun 30) awọn ọkunrin ati awọn obinrin. Awọn ọmọde ni ikoko ni insipidus àtọgbẹ iṣẹ-ṣiṣe ati pe o ni nkan ṣe pẹlu ailagbara ti ẹrọ ifọkansi ti awọn kidinrin.

Gẹgẹbi iwuwo ti iṣẹ naa, ND ṣe waye ni rirọ (to 6 - 8 liters ti ito fun ọjọ kan), iwọntunwọnsi (8 liters ti ito) ati nira, ninu eyiti diẹ sii ju 14 liters ti ito ti yọ jade laisi itọju.
Pathology le jẹ arogun ati ipasẹ.

Arun amunisin alaini

Aarin Central ni a fa nipasẹ iṣakojọpọ ti bajẹ, irinna, tabi yomijade ti vasopressin. O ṣẹlẹ nigbagbogbo diẹ sii ninu awọn obinrin, ṣafihan ararẹ ni ọdun 20-30. Arun kan dagbasoke nigbati agbara ti neurohypophysis lati tọju homonu antidiuretic dinku nipasẹ 85%.
Awọn oriṣi aringbungbun ND ti han ni Table 1.
Tabili 1

Ajogunba (aisedeede, idile) insipidus àtọgbẹ

Pathology wa kakiri ni ọpọlọpọ awọn iran ati pe o le ni ipa nọmba awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi. Idi naa jẹ awọn iyipada awọn iyipada ti o yipada si ṣiṣe ni be ti homonu antidiuretic. Iru iruwe aisan yii ni a gbejade nipasẹ ogún otun tabi ara ogún pipadanu aifọwọyi.
Pẹlu ẹya ogidi ti ara aifọwọyi ti inikan:

• gbigbe kaakiri ti arun n tẹsiwaju ni gbogbo iran, laisi awọn iyọkuro,
• Arun jẹ bakanna wọpọ ni ọkunrin ati obinrin,
• Awọn obi to ni ilera fun awọn ọmọ ti o ni ilera, ti ọkan ninu awọn obi ko ba ṣaisan, eewu ti nini ọmọ aisan ko to 50%.

Pẹlu ẹya ipadasẹhin ipadasẹhin Iru:

• a bi ọmọ ti o ṣaisan si awọn obi ti o ni ilera, obi ti o ni aisan n fun awọn ọmọ to ni ilera,
• ogún ti ẹkọ nipa aisan jẹ afihan ni ọna nitosi - awọn arakunrin ati arabinrin gba aisan,
• A ko rii arun na ni gbogbo iran,
• ati obinrin ati awọn ọkunrin ni o kan kanna.

Insipidus apọju ti ara ẹni ti o wa pẹlu iru ogiri ti ara otun ni o han ninu awọn ọmọde ti o wa ni ọdun 1 si ọdun 6. Ni akọkọ, yomijade vasopressin ti o dara dinku ni ilọsiwaju pẹlu ọjọ-ori. Arun ndagba.

Arun nigbagbogbo ṣafihan ara rẹ ninu ẹbi kanna, ṣugbọn okun rẹ le yatọ. Awọn igba miiran wa ti abajade ojurere lẹẹkọkan ni ọjọ-ori. Iru insipidus atọgbẹ yii ni nkan ṣe pẹlu awọn iyipada ninu ẹbun AVP-N.

Aini vasopressin ni a tun rii ni hereditary Wolfram syndrome (DIDMOAD syndrome). Eyi jẹ arun aarun ayọkẹlẹ neurodegenerative ti o ṣọwọn. Ifihan rẹ ko pari ni gbogbo. Aisan yii ni ọpọlọpọ igba ṣe iṣafihan iṣọn-alọ ọkan ninu àtọgbẹ mellitus, atrophy ti awọn isan aifọkanbalẹ ni ọdun mẹwa akọkọ ti igbesi aye, ati ND aringbungbun ati ifetisi ni keji.

Awọn oriṣi ti àtọgbẹ insipidus

Nigbagbogbo ko to owo? Imuṣe ti o rọrun yii ti yi awọn igbesi aye ọpọlọpọ eniyan pada!

Orisirisi arun ni o wa, ti o da lori awọn nkan ti o ni ipa lori ifihan ti ẹkọ nipa aisan naa.

Awọn oriṣi akọkọ, bii pẹlu àtọgbẹ, jẹ meji:

1. Fọọki Neurogenic - tumọ si pe arun naa dide nitori abajade awọn rudurudu ọpọlọ ti agbegbe subcortical. Awọn isomọra yii tumọ si pe awọn irufin waye ni hypothalamus, pituitary, tabi awọn agbegbe mejeeji ti agbegbe subcortical. O jẹ ijuwe nipasẹ o ṣẹ ti tu silẹ ti awọn homonu sinu ẹjẹ, eyiti o ṣe iṣeduro pinpin deede ti fifa omi inu awọn iṣan.
2. Fọọmu Nephropathological tabi kidirin - ni a ka pe ko wọpọ, botilẹjẹpe o le farahan ara fun ọpọlọpọ awọn oriṣiriṣi awọn idi. O wa da ni otitọ pe awọn kidinrin ni o kan, agbara ti awọn ara wọnyi lati ṣe ito iṣan omi deede jẹ idiwọ, fifipamọ nikan o kere ju ti o jẹ iwuwo pupọ fun ara.
3. Nibẹ ni insipidus àtọgbẹ wa ninu awọn aboyun. O funni ni asọtẹlẹ ti o buru si akawe si “deede” àtọgbẹ gestational, nitori pe o tọkasi awọn airotẹlẹ ti o dagbasoke lodi si abẹlẹ ti ipo homonu ti o yipada ti obirin kan. Ti fọọmu iloyun ba kọja laipẹ, lẹhinna aisi-suga lakoko oyun wa lẹhin ibimọ ọmọ naa, lakoko ti o pọ si ewu ti idagbasoke iru ipo kan ninu ọmọ naa.

Awọn fọọmu aimọkan ṣe ara wọn ni boya boya ni awọn akọkọ akọkọ lẹhin ibimọ - awọn obi bẹrẹ lati fiyesi si otitọ pe ọmọ naa dabi olomi ati urinates nigbagbogbo - ṣugbọn o tun le waye pupọ nigbamii. Gbogbo rẹ da lori awọn idi ati awọn abuda ti pathogenesis.

Awọn okunfa ti tairodu insipidus

Idagbasoke ti insipidus àtọgbẹ, ni apa keji, nira diẹ sii lati ṣe asọtẹlẹ ju àtọgbẹ suga, ni apa keji, o ṣafihan ara rẹ nikan ni ọran ti awọn rudurudu endocrine pataki to ni ipa lori gbogbo awọn iṣẹ ilana.

Onisegun tọkasi awọn ohun elo akọkọ fun arun na:

1. Awọn iṣọn ọpọlọ ti o ni ipa lori hypothalamus ati glandu ti ẹjẹ. Arun naa le farahan ni dọgbadọgba pẹlu iṣẹ irira ati iwa ika.
2. Awọn iṣan ti awọn arun oncological ti a rii ni ọpọlọ - wọn ṣe bakanna si ipilẹ iṣọn tumọ. Eyikeyi ipa ti ko ṣe fẹ lori awọn ile-iṣẹ homonu eniyan - awọn pituitary ati hypothalamus - le mu nọmba nla ti awọn rudurudu endocrine, pẹlu. Àtọgbẹ insipidus.
3. O ṣẹ si ipese ẹjẹ si ọpọlọ - a tun sọrọ nipa awọn ile-iṣẹ kanna. Awọn ohun ti o fa aiṣan naa nigbakan lulẹ ni awọn abajade ti ikọlu kan, ṣugbọn nigbakan awọn idagbasoke ti ẹkọ-arun ti o lewu le mu iru “aisedeede” arun bi osteochondrosis.
4. Awọn ipalara ọpọlọ ọpọlọ nigbagbogbo nṣe iranṣẹ bi eewu fun eyikeyi awọn ipọnju ti o ni ipa lori iṣẹ ṣiṣe eniyan.
5. Awọn fọọmu ajọbi - farahan ni kutukutu, gẹgẹbi ofin, a ṣe awari wọn paapaa ni ipele ti oyun ti iya. Ewu ni awọn ofin ti iṣẹlẹ ti ikuna kidirin ninu awọn ọmọ-ọwọ ati awọn ilolu to ṣe pataki miiran.
6. Awọn ailera ti awọn kidinrin - ikuna kidirin, atherosclerosis ti eto ita, majele pẹlu awọn igbaradi litiumu.

Ni gbogbogbo, o le sọ pe awọn ohun pataki fun idagbasoke ti insipidus àtọgbẹ jẹ diẹ sii nira ju ni ọna ti o wọpọ ti ifamọ glukosi dinku. Ti o ba jẹ pẹlu resistance ti glukosi eniyan le ni ilera, pẹlu iyatọ ti awọn iwa jijẹ, iwuwo ara ti o pọ si ati awọn abuda miiran, insipidus tairodu nigbagbogbo tọka ibajẹ nla si ọpọlọ tabi awọn kidinrin.

Itọju fun insipidus àtọgbẹ

Ọna ti o dara julọ tọju atọgbẹ - Atunse ifosiwewe ti o ni ipa lori idagbasoke ti arun yii. Eyi jẹ aisan diẹ sii ju aisan kan, iyẹn, nigbati a ba ti yọ idi gbongbo, awọn ami ailagbara ti aisan inu ọpọlọ kan pato tun lọ.

Itọju ailera jẹ igbẹkẹle patapata lori awọn ipo inudidun ati pe o le pẹlu:

1. Yiyọ iṣọn ọpọlọ kan. O niyanju lati ma ṣe fi ọwọ kan awọn eyi ti ko ba kan awọn didara igbesi aye eniyan, ṣugbọn awọn abuku ninu pituitary ati hypothalamus jẹ itọkasi taara fun ilowosi neurosurgical.
2. Sọ homonu rirọpo kan ti o ṣe iranlọwọ fun ara kii ṣe yọ omi lẹsẹkẹsẹ, ṣugbọn lo “ni pipe”. Awọn oogun ti o da lori Desmopressin ṣe iṣẹ ti o dara julọ ti eyi.
3. Putuitrin Oily Solusan - oogun kan ti igbese pẹ, eyiti o fun akoko diẹ ṣe idaniloju iṣẹ ṣiṣe deede ti eto endocrine.
4. Chlorpropamide, Carbamazepine - paṣẹ lati ropo homonu antidiuretic. Awọn oogun wọnyi tun ṣe iranlọwọ lati mu omi duro ki o wẹ awọn kidinrin ti majele jade ati jade ni irisi ito deede.
5. Nigbagbogbo, itọju ailera nephrological ni a fun ni aṣẹ, eyiti o ni ifọkansi lati mu-pada sipo iṣẹ deede ti awọn ara, pẹlu iwọntunwọnsi-iyo iyo.

Ami to lewu julo ti arun na jẹ polyuria. Nitorinaa, mimu iwọntunwọnsi-iyo iyo omi di apakan pataki ti itọju ailera. Imi itosi ma haru ba awọn ọmọ, awọn arugbo ati awọn ti ko ṣe abojuto ipo wọn. Pẹlu insipidus àtọgbẹ, awọn ilolu to le jẹ ṣeeṣe, pẹlu coma ti o fa nipasẹ gbigbẹ.

Ounjẹ suga suga

Awọn ihamọ Ounje ko lagbara ju ti àtọgbẹ lọ. O gbọdọ ranti pe awọn alaisan fẹẹrẹ nigbagbogbo ni iriri idinku tabi aini aini ikuna, wọn jẹ itara si iyọdajẹ, nitorinaa ounjẹ yẹ ki o jẹ kalori pupọ.

Awọn ipilẹ-ọrọ tun ṣe pataki:

1. Iwọn amuaradagba ti o pọju ni lati dinku ẹru lori awọn kidinrin. O niyanju lati yọ kii ṣe ẹranko nikan ṣugbọn amuaradagba ẹfọ lati inu ounjẹ, pẹlu awọn ewa, Ewa, olu.
2. O jẹ ewọ lati lo diuretics, lati awọn ounjẹ lojoojumọ eyiti o jẹ pẹlu kọfi, tii, awọn mimu mimu pẹlu akoonu kanilara.
3. O ni ṣiṣe lati fi opin si awọn ọra, pataki ni irisi broths, awọn-din-din.
4. Labẹ ofin ti o muna ti oti, ounje yara, eyikeyi awọn ọja majele ti majemu - fun apẹẹrẹ, awọn sausages itaja.
5. Iyọ iyọ ko ni niyanju. Ounje yẹ ki o jẹ loorekoore, ida, ida ni to.

Awọn ilana ijẹẹmu jẹ pataki fun itọju ti insipidus àtọgbẹ, nitori ounjẹ to tọ ni kọkọrọ si iṣẹ deede ti ara ati dinku fifuye lori awọn ara ti o bajẹ.

Otito Mellitus Aarun

Eyi ni diẹ ninu awọn aaye pataki nipa ẹjẹ yii:

• Arun yii le ṣẹlẹ nipasẹ yomijade kekere tabi isansa ti vasopressin - homonu ti iwọntunwọnsi omi - lati inu ẹṣẹ ti ọpọlọ tabi “esi” alaini ti awọn kidinrin si homonu yii.
• Ṣiṣejade iṣuu ti ito ti a fomi nigbagbogbo ni o wa pẹlu ongbẹ pupọ ati gbigbemi omi giga.
• Insipidus aarun suga le ja si gbigbẹ olomi ti o le fa ti eniyan ko ba mu omi mimu pọ (fun apẹẹrẹ, nigba ti alaisan ko le jigbe ongbẹ rẹ tabi mu omi ni tirẹ).
• Diẹ ninu awọn ipo iṣoogun miiran jọ ti insipidus àtọgbẹ ni awọn ofin ti iṣelọpọ ito ga ati ongbẹ pupọjù. Sibẹsibẹ, polyuria ti ṣe akiyesi ni iru 1 ati iru 2 àtọgbẹ mellitus jẹ ifesi si awọn ipele glukosi ti o ga julọ, kii ṣe arun na funrararẹ.
• Diẹ ninu awọn ijẹẹmu ati awọn afikun ounjẹ le fa awọn aami aisan ni pato si ipo naa.
• Nitori insipidus tairodu kii ṣe arun ti o wọpọ, ayẹwo jẹ okiki yiyọ awọn alaye miiran ti o ṣee ṣe fun awọn aami aisan naa. Ti awọn ifura wa ti iwadii yii, idanwo aito omi le ṣee ṣe.
• Ayẹwo imukuro omi yẹ ki o ṣe nipasẹ alamọja kan pẹlu abojuto iṣoogun to sunmọ nitori ewu gbigbẹ. O gbẹkẹle pupọ ninu ṣiṣe ayẹwo deede ati pe o le ṣe iyatọ laarin insipidus àtọgbẹ aringbungbun ati awọn kidirin to jọmọ.
• Itọju da lori iru arun.
• Ti o ba jẹ pe àtọgbẹ jẹ aringbungbun (kekere tabi ṣiyeti homonu), rirọpo homonu ni aṣeyọri nipa lilo desmopressin.
• Ni awọn ọran ti o rọrun, ilosoke ninu lilo omi le to.
• Ti o ba jẹ pe okunfa jẹ arun kidinrin ninu eyiti awọn kidinrin ko le dahun ti homonu ni deede, itọju naa ni ifọkansi imudara ipo wọn.

Kini o fa insipidus àtọgbẹ?

Awọn oriṣi meji ti arun naa wa, ọkọọkan eyiti o ni eto ifun inu rẹ. Pẹlupẹlu, awọn mejeeji ni idapọ pẹlu homonu kan ti a npe ni vasopressin (tun npe ni homonu antidiuretic, ADH):

• pẹlu aringbungbun (neurogenic tabi vasopressin-sensitive) insipidus tairodu, pipari tabi apakan apakan ti iṣelọpọ vasopressin ni a ṣe akiyesi, ni wiwọ ẹṣẹ ọpọlọ ti ọpọlọ ko le di homonu di,
• pẹlu yomijade kidirin ti vasopressin jẹ deede, ṣugbọn awọn kidinrin ko dahun daradara ni homonu naa.

Aisan akọkọ, polyuria - iṣelọpọ ito ti o pọ ju - le ni awọn idi miiran, ṣugbọn wọn le ṣe igbagbogbo jade ṣaaju iṣaro ti insipidus àtọgbẹ. Fun apẹẹrẹ, aiṣayẹwo tabi aito alaitẹ mellitus ti a ṣakoso daradara le fa ito loorekoore.

Ninu insipidus àtọgbẹ, polyuria nyorisi ongbẹ pupọ (polydipsia). Ni awọn ipo miiran, mimu omi pupọ ti o fa nipasẹ polydipsia akọkọ le ja si polyuria.

Awọn apẹẹrẹ ti polydipsia akọkọ ni ibajẹ ongbẹ ti o fa ibajẹ si hypothalamus ti ọpọlọ, eyiti o le tun jẹ idi ti “adiptic” iru ati ihuwasi ti ẹmi nipa mimu omi pupọ (psychogenic polydipsia).

Insipidus inu ọkan

Ni awọn iṣẹlẹ ti o ṣọwọn, oyun le fa iṣelọpọ vasopressin ti ko ni agbara. Eyi jẹ nitori otitọ pe awọn idasilẹ ti ibi-ọmọ ọpọlọ ti o ṣe idiwọ iṣelọpọ ti vasopressin. Ipa yii ga ju ni asiko keta ti oyun.

Oyun tun fa ilosoke ninu ongbẹ ninu awọn obinrin, ni iyanju wọn lati mu awọn ṣiṣan diẹ sii, lakoko ti awọn ayipada imọ-ara deede miiran nigba oyun tun ni ipa lori idahun awọn kidinrin si vasopressin.

Insipidus inu ọkan, eyiti o waye ni awọn iṣẹlẹ diẹ fun gbogbo awọn oyun 100,000, jẹ itọju lakoko oyun o si parẹ lati ọsẹ meji si mẹta lẹhin ibimọ.

Awọn oogun Oora Iwontunws.funfun Omi

Awọn oogun Diuretic ti a lo nipasẹ awọn eniyan ti o ni ikuna okan tabi ikọsilẹ agbeegbe tun le fa ilosoke iwọn didun ito.

Isakoso ito iṣan inu tun le fa ailagbara ti iṣan-omi, ninu ọran nigbati oṣuwọn idapo ti awọn sil drops iduro tabi fa fifalẹ, polyuria ndagba. Awọn iwẹ amuaradagba giga le tun mu iṣelọpọ ito pọ si.

Awọn ami ati awọn aami aiṣan ti insipidus suga

1) Aami akọkọ jẹ polyuria - itara loorekoore lati tu awọn iwọn ito pọsi silẹ.

2) Aami ami idaju keji jẹ polydipsia - pupọjù pupọju, eyiti o jẹ ninu ọran yii ni abajade ti pipadanu omi nipasẹ ito. O ṣe iwuri fun eniyan ti o ni arun ti o funni lati mu awọn iwọn nla ti iṣan-omi.

3) iwulo lati urinate le ṣe idamu oorun. Iwọn ito ti o kọja ni gbogbo ọjọ le jẹ 3 si 20 liters, ati si 30 liters ni ọran ti Central ND.

4) Awọn ami aisan ti o jẹ Atẹle pẹlu gbigbẹ nitori ibajẹ omi. Eyi han ni pataki ninu awọn ọmọde ti ko le jabo ongbẹ wọn. Awọn ọmọde le di alailagbara, ni iba, eebi, ati / tabi gbuuru; wọn le ni iriri idagbasoke idagba. Ẹgbẹ miiran ti o ni ipalara jẹ awọn eniyan ti o ni iyawere, ti wọn tun lagbara lati mu omi funrararẹ.

5) Imi gbigbẹ pupọ le ja si hypernatremia, ipo kan ninu eyiti, nitori jijẹ omi kekere, ifọkansi ti iṣuu soda ninu ẹjẹ di ga pupọ ati awọn sẹẹli ara ti yọ omi. Hypernatremia le ja si awọn aami aisan ti iṣan, bii rirẹ-ara neuromuscular, rudurudu, cramps, tabi paapaa coma.

Itoju ati idena

Ṣiṣayẹwo aisan yii jẹ iṣoro iṣoro nikan fun awọn eniyan ti ko le tun ito, eyiti o yori si gbigbẹ. Ti iraye ọfẹ ba wa si omi, majemu jẹ iṣakoso ati pe o ni asọtẹlẹ ti o dara ti imularada pẹlu itọju ti nlọ lọwọ.

Laisi itọju, Central ND le ja si ibajẹ ayeraye si awọn kidinrin. Pẹlu NDAN kidirin, awọn ilolu to ṣe pataki ni o ṣọwọn ti gbigbemi omi ba to.

Ti o ba jẹ pe idiwọ itọju ti iṣelọpọ ito ga, bii mellitus àtọgbẹ tabi oogun, ojutu kan si iṣoro yii yẹ ki o ṣe iranlọwọ lati yanju awọn ami ti insipidus atọgbẹ.

Pẹlu aringbungbun àtọgbẹ ati gestational insipidus, oogun le ṣe atunṣe ibajẹ omi nipa rirọpo homonu vasopressin. Pẹlu iru kidinrin, itọju kidinrin le yanju iṣoro naa.

Lati rọpo homonu vasopressin pẹlu insipidus àtọgbẹ aringbungbun (ati iru iṣọn), a lo ana ana homonu kan, desmopressin. Oogun naa ko wulo fun awọn idi kidirin. O wa bi isun omi imu, abẹrẹ, tabi egbogi. O mu bi o ti yẹ, pẹlu iṣọra, nitori pe o le ja si idaduro omi ti o pọ ju, ati ni awọn ọran lilu ti iṣipọju, si hyponatremia ati oti mimu omi eeyan. Ni gbogbogbo, oogun naa jẹ ailewu nigbagbogbo nigbati a ba lo ni awọn abẹrẹ to yẹ pẹlu awọn ipa ẹgbẹ diẹ.

Awọn ọran kekere ti insipidus àtọgbẹ aringbungbun, ninu eyiti pipadanu apa kan ti ipamo vasopressin, le ma nilo rirọpo homonu, wọn le ṣe iṣakoso nipasẹ jijẹ gbigbemi omi.

Itọju idapada fun insipidus kidirin ti ito le ni:

• awọn oogun egboogi-iredodo, gẹgẹ bi awọn NSAIDs (awọn oogun egboogi-iredodo),
• diuretics (awọn diuretics bii amiloride ati hydrochlorothiazide), ni afiwera, awọn oogun wọnyi nigbagbogbo fa iṣelọpọ iṣelọpọ ti o ga julọ ati pe o le ṣalaye idi ti polydipsia wa ninu awọn ọran miiran ti ND, ṣugbọn ipa wọn jẹ idakeji nigbati a lo bi itọju fun kidirin ND,
• dinku iṣuu soda (lati iyọ) ati afikun gbigbemi omi bi o ṣe nilo.

Awọn ailera idagbasoke ọpọlọ

Awọn idi ti dida ti insipidus àtọgbẹ aringbungbun jẹ awọn abawọn apọju ara ti idagbasoke ninu ọpọlọ aarin ati agbedemeji:

• ẹyọ nipa disiki ayasi,
• microcephaly,
• afowodidi,
• idagbasoke ti ko dara ti ẹṣẹ pituitary ati hypothalamus.

Awọn alaisan ti o ni iru alebu yii nigbagbogbo ko ni awọn ami ita ti craniofacial ajeji.

Insipidus idiopathic

Ninu 10% ti awọn ọran ti insipidus àtọgbẹ ni awọn ọmọde, ipilẹṣẹ ti pathology ko le pinnu. Nigbati idi akọkọ ko jẹ aimọ, insipidus àtọgbẹ aringbungbun yii ni a pe ni idiopathic.

Ninu awọn ọmọde ti o ni idọti alamọ-idiopathic insipidus, o niyanju lati ṣe deede imukuro magnẹsia magnetic nigbagbogbo (MRI) ti ọpọlọ lati le rii laiyara dagba awọn èèmọ hypothalamic (germinomas) ni akoko.

Idi fun fọọmu yii ti insipidus àtọgbẹ le jẹ aiṣedeede autoimmune lymphocytic infundibuloneurohypophysitis, eyiti o nira lati pinnu ninu iṣe isẹgun.

Insipidus àtọgbẹ

Ohun to fa ti ND tabi fun igba diẹ le jẹ ọgbẹ, pẹlu ijaja ẹsẹ ti ipilẹ timole naa. Gigun ti awọn ilana ti vasopressin-ti o ni awọn iṣan iṣan-sẹẹli jẹ to 10 mm. Wọn sọkalẹ sinu gẹsia ọgangan ọgangan. Ikolo le fa ewiwu ni ayika awọn eegun wọnyi.

Insipidus tairodu fun igba diẹ lẹhin ipalara ti o bẹrẹ ni ọjọ akọkọ lẹhin ipalara ati parẹ ni awọn ọjọ diẹ. O fẹrẹ to 50% ti awọn alaisan ti o ni awọn ipalara ti gàárì ara ilu Turkey dagbasoke àtọgbẹ ikanra. Abajade ti ipalara naa ni idaduro ibẹrẹ ti idagbasoke - lẹhin ọsẹ mẹta si mẹfa. Lakoko yii, awọn iṣan ti awọn appendages faragba awọn ayipada degenerative.

Awọn ami ti insipidus àtọgbẹ aringbungbun farahan lẹhin iṣẹ abẹ ni agbegbe hypothalamic-pituitary. Iru iṣẹ abẹ yii ni awọn ẹya ara ẹrọ diẹ ti a pe ni “Idahun mẹta-akoko”:

1. alakoso polyuria - polydipsia (ti o pọ si excretion ti ito - ongbẹ), eyiti o wa lati ½ si ọjọ meji lẹhin iṣẹ-abẹ,
2. akoko ti antidiuresis - pipin ti iwọn kekere ito, apakan yii to gun ni akoko (to awọn ọjọ 10),
3. alakoso imularada tabi alakoso ti awọn insipidus àtọgbẹ sustained ti o ba ti ju 90% ti awọn sẹẹli vasopressin ni ipalara.

Lẹhin iṣẹ abẹ, boya edema tabi ibajẹ si neurohypophysis le waye. Ti eyi ba ṣẹlẹ, lẹhinna o wa idasilẹ idasilẹ ti atẹle ti homonu antidiuretic lati awọn akojopo. Ni ipele kẹta, imupadabọ siwaju tabi ti kii ṣe imularada iṣẹ ti neurohypophysis ati, ni ibamu, imularada tabi idagbasoke arun na.
Insipidus àtọgbẹ aringbungbun nla lẹhin iṣẹ abẹ waye ni o kere ju 30% ti awọn alaisan. Ni diẹ ẹ sii ju idaji awọn ọran ni awọn agbalagba, awọn ami aisan ti o jẹ igba diẹ.

Insipidus iṣọn tairodu

Awọn iṣọn ọpọlọ atẹle ni fa insipidus àtọgbẹ:

• germinoma (iṣuu sẹẹli germ ti eto aifọkanbalẹ aarin, gonocytoma),
• pineloma (ope oyinbo, pineal adenoma),
• craniopharyngiomas,
• opuro gliomas
• minengioma (arachnoidendothelioma),
• pituitary adenoma.

Awọn agbekalẹ ọpọlọ ti o wọpọ julọ ti o fa insipidus àtọgbẹ jẹ germinoma ati pinealoma. Nigbagbogbo wọn dagba ni itosi hypothalamus, nibiti awọn ilana vasopressin ti sopọ ṣaaju titẹ si neurohypophysis.

Germinomas le jẹ kere pupọ ati kii ṣe awari nipasẹ aworan iṣapẹẹrẹ magnetic (MRI) fun ọpọlọpọ ọdun lati ibẹrẹ ti awọn ami ti insipidus àtọgbẹ aringbungbun. Ṣiṣayẹwo ayẹwo ti iṣọn tumọ ṣee ṣe nipasẹ ipinnu ninu ẹjẹ awọn ọja ti yomijade ti alpha-fetoprotein ati ipin beta ti eniyan chorionic gonadotropin, igbẹhin nigbakan ma n fa idagbasoke ibalopọ tete ninu awọn ọmọkunrin.

Insipidus àtọgbẹ le dagbasoke pẹlu craniopharyngiomas ati awọn gliomas ti awọn eegun opiti, ti iṣuu naa ba de iwọn nla. Eyi n ṣẹlẹ ni 10 si 20% ti awọn alaisan. Sibẹsibẹ, nigbagbogbo diẹ sii aarun naa ni a ṣe akiyesi lẹhin yiyọ iṣẹ abẹ ti awọn neoplasms.

Adenomas pituitary ṣe okunfa aringbungbun ND ni 1% ti awọn ọran nikan. Isẹlẹ kekere ti iru arun bẹ ninu adenomas pituitary jẹ nitori idagbasoke o lọra wọn. Awọn ẹkun-ilu ti fa iṣan neurohypophysis rọra sẹhin, sẹhin, eyiti o ṣe alabapin si titọju iṣẹ rẹ.

Idagbasoke ti insipidus àtọgbẹ aringbungbun ninu alaisan kan pẹlu itan akàn, ni 90% ti awọn ọran jẹ nkan ṣe pẹlu awọn metastases. Ni ọpọlọpọ igba, ọmu, ẹdọfóró, itọ, ẹṣẹ, ati akàn arun-ori ọlọ kan ati ara gẹrẹ.

Neurohypophysis jẹ diẹ sii ju lemeji bi o ṣe le ni awọn metastases lati ni itara ju adenohypophysis, eyiti o ni nkan ṣe pẹlu awọn peculiarities ti ipese ẹjẹ rẹ (iṣan-ara, ati kii ṣe ṣiṣan bi fun adenohypophysis).

Ipa ti ipilẹ ati awo-ara ti ọpọlọ ati ND

Awọn arun akọkọ ti o fa ND ti iseda iredodo jẹ:

• Langerhans sẹẹli histiocytosis,
• lymphocytic infundibuloneurohypophysitis,
• sarcoidosis.

Laniotans sẹẹli histiocytosis jẹ ẹwẹ-ara ti o ni nkan ṣe pẹlu ọra inu egungun. Ni isẹgun, aarun naa ni awọn iyatọ ti iṣẹ naa. Ni ọpọlọpọ igba, awọn egbo nipa aisan ti wa ni etiile ni àsopọ egungun, awọ-ara, ti ọgangan ọṣẹ iwuri, awọn iho-ara, ẹdọ, ọpọlọ, ọra inu egungun, ati ẹdọforo.

Sarcoidosis (Beunier-Beck-Shauman) jẹ arun ọpọlọpọ awọn orisun ti orisun ti a ko mọ, eyiti a ṣe afihan nipasẹ dida awọn granulomas sarcoid. Awọn wọpọ julọ jẹ awọn iṣan iṣan intrathoracic ati ẹdọforo (ti a rii ni diẹ sii ju 90% ti awọn ọran). Ni 5 - 7% ti awọn alaisan pẹlu sarcoidosis, ibajẹ si eto aifọkanbalẹ - neurosarcidosis - waye. Pẹlu iru awọn rudurudu ti ajẹsara, awọn iṣan ara, hypothalamus ati glandu ọfun nigbagbogbo ni ipa.

Pẹlu histiocytosis ti Langerhans ati sarcoidosis, a ṣe akiyesi awọn ami ti insipidus àtọgbẹ aringbungbun ni to 30% ti awọn alaisan.
Ese ẹṣẹ to ni arun jẹ onibaje onibaje kan ti aarun kan ti ẹṣẹ pitiniti ti o ni nkan ṣe pẹlu iṣẹ iṣẹ. Ni 30% ti awọn ọran, aarun naa ni idapo pẹlu awọn arun miiran, gẹgẹ bi arun tairodu Hashimoto, arun Graves, àtọgbẹ mellitus, arun Addison, arun Sjogren, lupus erythematosus.

Ẹṣẹ wiwu nkan ti o wọpọ pupọ laarin awọn obinrin ju laarin awọn ọkunrin lọ. Diẹ ninu awọn onkọwe ni 57% ti awọn ọran ṣe akiyesi idagbasoke ti itọsi lakoko oyun tabi lẹhin ibimọ. Nigbagbogbo, ẹṣẹ inu pituitary nyorisi si àtọgbẹ pẹlu àtọgbẹ alagbẹ.

Autoimmune Central ND jẹ arun ti o yatọ. Ẹkọ aisan ara jẹ nipa kikuru ẹsẹ ẹsun pitu ati niwaju awọn apo-ara si awọn sẹẹli hypothalamic ti o ṣe itọju homonu antidiuretic. Arun ọpọlọ kan ni ipa lori awọn ẹya ti agbegbe hypothalamic-pituitary.
Awọn aarun pẹlu okiki ati awo inu ọpọlọ yori si dida ND (nigbagbogbo fun igba diẹ):

• meningococcal,
• cryptococcal
• toxoplasmosis,
• aisedepọ ti cytomegalovirus àkóràn.

Awọn okunfa aiṣan ti awọn arun iredodo ti ẹṣẹ pituitary jẹ ẹdọforo, arun inu ọkan, ati awọn akoran olu.

Ti iṣan àtọgbẹ insipidus

Awọn egbo ti iṣan ti hypothalamus le ja si aringbungbun ND:

• Iru 1 tabi Iru 2 àtọgbẹ ẹjẹ,
• ipadanu ẹjẹ nla ni awọn obinrin lakoko ibimọ,
• rupture ti aneurysm,
• thrombosis
• embolism ni ti iṣan awọn iṣẹ - iṣọn-alọ ọkan iṣọn-alọ ọkan grafting, stenting,
• mu awọn oogun kan - clonidine.

Aisan Skien (Aisan ailera Shien-Simmonds, aporo aporo) jẹ ipọn-inu ọkan ti inu ọkan jẹ bibajẹ nipasẹ idinku kan ti o jẹyọ ninu titẹ ẹjẹ, ọpọ ẹjẹ nla, thromboembolism tabi iṣan inu awọn obinrin lẹhin ibimọ. Iru ile-iwosan bẹẹ yori si idinku ninu iṣẹ pituitary ati aipe ti homonu vasopressin. Aisan Shien jẹ aiṣedede aiṣan ti tairodu insipidus. Ni awọn ọdun aipẹ, o fẹrẹ sẹlẹ rara.

Ohun ti o fa aringbungbun ND le jẹ awọn rudurudu ti ipese ẹjẹ si neurohypophysis - hypoxia ńlá, eyiti o fa ọpọlọ inu. Litireso naa ṣapejuwe ifihan ti arun na ni aarun ẹjẹ, ọpọ sclerosis, awọn iṣan-ọpọlọ, aisan Guillain-Barré, awọn ikọlu ọkan ati ipagiri tabi gbigbẹ ti awọn ọpọlọ iwaju.

Insipidus itusilẹ ẹbi

Insipidus to jọmọ kidirin jẹ arun ti o jogun pupọ. Nigbagbogbo awọn ọmọkunrin aisan. Awọn iya lati ọdọ ti awọn ọmọde gba awọn apọju tairodu nephrogenic diabetes insipidus ko ni aisan funrararẹ, ṣugbọn wọn ṣakoso lati ṣawari idinku diẹ sii tabi kere si agbara ifọkansi ti awọn kidinrin.
Awọn okunfa ti awọn aami aiṣan ti homonu ni a pin si awọn ẹgbẹ wọnyi:

1. yipada ninu nọmba awọn olugba ati agbara ti eroja lati dipọ mọ wọn,
2. o ṣẹ ibaraenisepo ti awọn olugba pẹlu awọn ọlọjẹ G,
3. ibajẹ onikiakia ti olulaja Atẹle - cyclic adenosine monophosphate,
4. o ṣẹ awọn ohun-ini ti awọn ikanni omi,
5. o ṣẹ ti ifisi ti gbogbo kidinrin si ami homonu kan - kikuru ti lupu nephron, oligomeganephronia, ailera Fanconi.

Ọpọlọpọ awọn ọran ti kidirin oni-nọmba apọju jẹ nkan ṣe pẹlu pathology receptor. Nigbagbogbo o jẹ iyipada ti Jiini olugba V2.

Awọn ẹya ti awọn aami aisan ni ipinya kidirin hereditary

Awọn ami ti arun naa jẹ Oniruuru. Alaisan kọọkan, ni afikun si awọn ami akọkọ ti arun - polyuria, polydipsia, aini idahun si homonu antidiuretic - ṣafihan awọn abuda tirẹ ti idagbasoke ti arun na, awọn ilolu, ati esi si itọju.

Iyipada pupọ pupọ kanṣoṣo ninu idile kan n fa insipidus tairodu ni awọn ọna ati onirẹlẹ mejeeji. Awọn aami aiṣan ti ajẹsara inu ẹjẹ ninu ẹya awọn obinrin ko wọpọ ju ti awọn ọkunrin lọ.

Ni awọn oṣu akọkọ ti igbesi-aye awọn ọmọde, awọn aami aiṣan ti insipidus taiisi iru yii nigbagbogbo jẹ alailẹgbẹ, nitorinaa a nṣe ayẹwo naa ni ọdun 2 - 2 ọdun. Awọn ami akọkọ ti awọn kidirin titan-ilu ni awọn ọmọde ọmọde ni bi wọnyi:

• eebi
• anorexia - aigbagbe ounjẹ,
• dystrophy,
• awọn iṣẹlẹ ti iba ti Oti aimọ,
• àìrígbẹyà.

Ni ọpọlọpọ awọn ọmọde, awọn oṣuwọn idagba wa labẹ ibatan ibatan si awọn ọmọde ti o ni ilera ti ọjọ-ori wọn. Iwọn iwuwo ara si iga, ti o dinku ni awọn ọdun akọkọ ti igbesi aye, nigbamii mu alekun sii.

Gẹgẹbi ilolu ti àtọgbẹ onibaje onibaje kan, awọn alaisan dagbasoke ureterohydronephrosis obstructive ati dysfunction neurogenic.
Ọpọlọpọ awọn ọran ti apapọ ti insipidus kidirin to ni arun inu ọkan pẹlu titẹ ẹjẹ to ga ni awọn ọmọde ti ṣe apejuwe. Ni awọn agbalagba, awọn iyipada nla ni titẹ lakoko ọjọ ni a rii. Awọn oniwadi ṣe ikawe eleyi si ṣiṣan omi ijuwe nla ni iwọntunwọnsi omi nigba ND.

Insipidus ti iṣọn-ara ti Nehrogenic ti ipilẹṣẹ electrolyte-ti ase ijẹ-ara

Ilọsi ni ifọkansi kalisiomu ninu pilasima ẹjẹ - hypercalcemia - rudurudu kan ti o maa n fa aiṣedede nigbagbogbo ninu eto homonu. Kalsia ni ipa ti o ni ibanujẹ lori ipa antidiuretic. Agbara aifọwọkan ti o wa pẹlu aiṣedede ti agbara fifo ti kidinrin. Buruuru ti ẹkọ-ara awọn sakani lati idinku iwọntunwọnsi ni tito ito si ifihan han gbangba ti insipidus tairodu - aini pipe ti ifamọ si vasopressin. Ti awọn rudurudu wọnyi ko ni nkan ṣe pẹlu awọn ayipada igbekale ti o lagbara ninu awọn kidinrin, wọn le paarẹ patapata nipa imukuro okunfa ti o fa wọn, fun apẹẹrẹ, yiyọkuro awọn keekeke ti parathyroid.

Hypercalcemia ti o wa ni iduroṣinṣin nigbagbogbo fẹrẹẹ jẹ pẹlu hypokalemia, eyiti ninu ara rẹ jẹ idi ti o wọpọ ti nephrogenic ND. Awọn okunfa ti polyuria ni hypokalemia jẹ koyewa. Itoju igbelaruge ti prostaglandins, awọn nkan ti nṣiṣe lọwọ biologically ti o jẹ awọn itọsẹ ti awọn acids ọra-polyunsaturated, le mu ipa kan.

Hyponatremia nyorisi awọn ifihan pẹlẹ ti ND. Ipo yii jẹ fa mejeeji nipasẹ idinkuro iṣuu soda ninu ara tabi pipadanu rẹ, ati nipa mimu omi pupọ.

Polydipsia alakọbẹrẹ

Polydipsia alakọbẹrẹ jẹ rudurudu ninu eyiti ongbẹ kan ti isedale aisan kan (dipsogenic polydipsia) tabi ifẹkufẹ inu lati mu (psychogenic polydipsia) ati agbara mimu ti o ni ibatan ti omi mimu ifasẹ inu iṣe ti homonu antidiuretic. Ikanilẹnu yii n yori si awọn ami ihuwasi ti alakan insipidus. Ti gbigbagbẹ ba waye, iṣelọpọ vasopressin bẹrẹ pada.

Pẹlu polydipsia dipsogenic, idinku isalẹ ni ala ti alailagbara ti osmoreceptors fun ongbẹ n ṣẹlẹ.
Polydipsia Psychogenic (schizophrenia) jẹ rudurudu ọpọlọ ti o ṣọwọn ti o fa nipasẹ lilo omi manic tabi lilo igbakọọkan ti omi nla. Omi iṣaju nfa ilosoke iye, ifa omi ara ele sẹsẹ. Eyi ṣe idiwọ yomijade ti vasopressin ati pe o yori si idoti nla ti ito.

Insipidus Iatrogenic

Iru tairodu insipidus yii yorisi si:

• aini mimu
• aṣa ti mimu ọti ṣọọbu nigbagbogbo, awọn idiyele oogun,
• ifẹ lati mu ọpọlọpọ awọn fifa,
• mu awọn oogun ti o da iṣẹ ti vasopressin - awọn igbaradi litiumu,
• mu awọn oogun ti o fa ẹnu gbigbẹ ati ongbẹ - anticholinergics, clonidine, phenothiazides.

Awọn antidepressants fun ipa ti kidirin ti vasopressin tun pẹlu awọn egboogi tetracycline - demeclocycline, tetracycline, chlotetracycline, awọn oogun alatako ti ko ni sitẹriọdu (phenacetin, indomethacin, ibuprofen), nọmba kan ti egboogi-arrhythmias ati imulojiji, diphenin, awọn oogun olomi-oniba oogun oogun .