Kini Hemochromatosis ati bawo ni a ṣe le ṣe itọju rẹ?

Irora irora
Rirẹ
Lopin arinbo
Wiwu ti awọn ẹsẹ
Awọ awọ
Riru ẹjẹ ti o lọ silẹ
Ipadanu iwuwo
Àtọgbẹ mellitus
Ikuna okan
Ailagbara
Ti dinku libido
Ẹdọ gbooro

Hemochromatosis jẹ arun ti o jogun ati pe o fa ibajẹ ti iṣelọpọ irin ninu ara eniyan. Pẹlu ailera yii, awọn awọ ti o ni irin ni o gba awọn ifun ati kojọpọ ninu awọn iṣan ati awọn ara.

Hemochromatosis jẹ ibigbogbo julọ ni ariwa ti Yuroopu - 5% ti olugbe ni arun homozygous nibẹ. Ni igbagbogbo, awọn ọkunrin jiya lati haemochromatosis (awọn iṣiro ṣe afihan ipin ti awọn ọkunrin ti o ṣaisan si awọn obinrin ti o ṣaisan bi 10: 1). Gẹgẹbi ofin, awọn ami akọkọ ti arun han ni ọjọ-ori arin (lati ọdun 40 si ọjọ ifẹhinti). Nigbagbogbo, pẹlu hemochromatosis, ẹdọ naa ni fowo, nitori o gba apakan ninu iṣelọpọ ti irin.

Ami ti arun na

Hemochromatosis ni awọn ami wọnyi:

niwaju ailera ati rirẹ nigbagbogbo,
sokale riru ẹjẹ
ipadanu iwuwo lojiji
pọ si pigmentation. Pese ayipada kan ni awọ awọ ara si iboji dun, ati iyipada kan ni awọ ti sclera tabi awọn membran mucous,
idagbasoke ti àtọgbẹ mellitus (arun ti o kan ilosoke ninu suga ẹjẹ),
hihan ti ikuna okan. Ilọpọ ti awọn ailera yii pẹlu gbogbo awọn itọsi ti o ni nkan ṣe pẹlu agbara ti iṣọn ọkan lati ṣe adehun,
hihan cirrhosis ti ẹdọ (pẹlu iyipada ninu ẹdọ ẹdọ ni itọsọna ti cicatricial),
ikuna ẹdọ (ailagbara lati koju awọn iṣẹ nigba tito nkan lẹsẹsẹ),
isalẹ libido
wiwa edema ati arinbo arinbo ti awọn ọwọ.

Awọn fọọmu ati awọn ipo ti arun na

Awọn oriṣi atẹle ti ailera naa jẹ iyatọ:

jc Jẹmọ awọn iyipada ninu awọn Jiini ti o jẹ iduro fun paṣipaarọ irin ninu ara,
ọmọ tuntun. O han nitori akoonu irin giga ti o wa ninu awọn ọmọ-ọwọ. Awọn idi fun fọọmu yii ti arun nipasẹ awọn onisegun ko iti jẹ alaye,
Atẹle Hemochromatosis Secondary, gẹgẹbi ofin, dagbasoke lodi si ipilẹ ti awọn arun miiran ti o ni nkan ṣe pẹlu san ẹjẹ, awọn iṣoro awọ. O tun dagbasoke bi abajade ti mu awọn oogun pẹlu akoonu iron giga.

Hemochromatosis ni awọn atẹle wọnyi:

ni ipele 1, awọn adaṣe wa ninu iṣelọpọ ti irin, ṣugbọn iye rẹ wa ni isalẹ iwuwasi iyọọda,
ni ipele 2, alaisan naa ni iwuwo pupọ ti irin, eyiti ko ni awọn ami isẹgun pataki, sibẹsibẹ, ayẹwo naa fihan awọn iyapa lati iwuwasi,
ni ipele 3, alaisan naa ni gbogbo awọn ami ti aarun nitori ikojọpọ iye irin.

Awọn okunfa ti arun na

Awọn okunfa akọkọ ti idagbasoke arun naa pẹlu:

ipa ifosiwewe. Nigbagbogbo ifosiwewe yii jẹ idi ti idagbasoke ti ọna akọkọ ti ẹkọ aisan ati han nitori ibaje si ẹla, eyiti o jẹ iduro fun paṣipaarọ irin,
ti iṣọn-ẹjẹ. Nigbagbogbo ṣafihan lodi si cirrhosis ti ẹdọ nitori didin ninu rẹ lati mu sisan ẹjẹ ni iṣan iṣọn,
ẹdọ arun nini a gbogun ti etiology. Iwọnyi pẹlu jedojedo B ati C, eyiti a ṣe akiyesi ni alaisan diẹ sii ju oṣu mẹfa,
steatohepatitis (iṣupọ ti iṣan ti ẹdọ pẹlu ọra),
iṣupọ ti ṣiṣi ti oronro,
wiwa awọn iṣuu tumo, fun apẹẹrẹ, lukimia tabi tumo ẹdọ kan.

Ṣiṣayẹwo aisan

Ṣiṣe ayẹwo aisan ti bii hemochromatosis Atẹle ni a gbe jade lori ipilẹ:

igbekale ti itan iṣoogun ati awọn ẹdun alaisan. Dokita wo inu akoko ibẹrẹ ti awọn aami aisan ati kini alaisan yoo ṣe idapọ iṣẹlẹ wọn pẹlu,
igbekale ti awọn itan-akọọlẹ ẹbi. O ṣe akiyesi boya a ṣe akiyesi arun na laarin awọn ẹgbẹ ẹbi ti aisan,
awọn abajade idanwo Jiini. O ṣe iranlọwọ lati ṣawari jiini pupọ kan,
igbekale ti awọn ohun-ini ti paṣipaarọ irin ninu ẹjẹ. O pẹlu awọn idanwo pupọ lati rii wiwa iye nla ti irin,
alaye ti a gba nipasẹ biopsy (onínọmbà, pẹlu ikojọpọ iye kekere ti àsopọ ẹdọ pẹlu abẹrẹ to tinrin). Iru iwadii irufẹ fihan boya ibajẹ ara eniyan ti o wa.

Nigbakan odiwọn iwadii kan ni lati ṣeduro alaisan kan pẹlu alamọdaju endocrinologist.

Itọju Arun

Itọju ti haemochromatosis jẹ eka ati nilo alaisan lati ṣe awọn iwọn wọnyi:

idi ti ounjẹ. O yẹ ki o ṣe akiyesi idinku awọn ọja to ni irin, ati amuaradagba. O jẹ dandan lati dinku gbigbemi ti awọn unrẹrẹ ati awọn ọja miiran pẹlu akoonu giga ti Vitamin C, nitori akoonu giga rẹ n yori si gbigba iron ti o pọ si. Ounjẹ naa pese fun ijusilẹ ti ọti, nitori pe o tun mu gbigba ti awọn awọ ni awọ ẹdọ ati ni ipa lori wọn buru. Alaisan nilo lati fi kọ lilo ti burẹdi ti o tobi pupọ lati inu buckwheat, iyẹfun rye, gẹgẹbi awọn ọja iyẹfun miiran. O yẹ ki o ma jẹ awọn kidinrin ati ẹdọ, ki o tun ṣe iyasọtọ ounjẹ ẹja lati inu ounjẹ (squid, ede, seaweed). O le mu tii dudu, bi kọfi, bi wọn ṣe dinku oṣuwọn paṣipaarọ irin nitori akoonu ti awọn tannins,
mu oogunti o dipọ irin. Wọn ṣe iranlọwọ lati yọ ironu imukuro kuro ni awọn ẹya ara ti alaisan,
phlebotomi. Sisọ ẹjẹ jẹ yiyọ kuro ninu ara to 400 milimita ẹjẹ, eyiti o ni iye nla ti irin, ni osẹ-sẹsẹ. O dinku awọn aami aisan (imukuro itanjẹ, dinku iwọn ẹdọ)
itọju ti awọn arun ti o ni ibatan (àtọgbẹ, eegun, ikuna ọkan) ati iwadii aisan ti akoko wọn.

Awọn ilolu ti o ṣeeṣe

Hemochromatosis le pẹlu iru awọn ilolu fun ara:

hihan ti ikuna ẹdọ. Ni igbakanna, ara duro lati farada awọn iṣẹ rẹ (ikopa ninu tito nkan lẹsẹsẹ ti ounjẹ, iṣelọpọ ati apọju awọn nkan ipalara),
hihan arrhythmias ati awọn abawọn miiran ni iṣẹ ti iṣan okan,
myocardial infarction. Arun yii waye nitori awọn rudurudu ti iṣan ẹjẹ nlanla ati iku ti apakan ti iṣan okan. Nigbagbogbo o han lodi si abẹlẹ ti ikuna ọkan ti o ni ilọsiwaju,
ẹjẹ lati awọn iṣọn ti o wa ni esophagus,
coma (hepatic tabi dayabetik). Ipo pataki yii jẹ eyiti o fa nipasẹ ibaje si ọpọlọ nipasẹ awọn majele ti o kojọ ninu ara nitori ikuna ẹdọ,
ifarahan ti awọn èèmọ ẹdọ-ẹdọ.

Ni ibere lati ṣe idagbasoke gbogbo awọn ilolu wọnyi, o jẹ dandan lati ṣe iwadii aisan ni akoko ki dokita le ṣalaye itọju to peye.

Itọju ti hemochromatosis yẹ ki o wa ni akoko lati yago fun awọn abajade to lagbara fun awọn ẹya ara alaisan. Lati ṣe eyi, nigbati awọn aami aisan akọkọ ba han, o yẹ ki o kan si dokita lẹsẹkẹsẹ. Bi fun prognosis fun akoko arun naa, pẹlu ibẹrẹ akoko ti itọju fun ọdun 10, diẹ sii ju 80% ti awọn alaisan wa laaye. Ti awọn ifihan ti arun naa ni alaisan bẹrẹ ni ọdun 20 sẹyin, lẹhinna iṣeeṣe iwalaaye rẹ dinku si 60-70%. Awọn asọtẹlẹ ti awọn dokita lori abajade to wuyi taara da lori iye ti awọn awọ eleyi ti o ni awọn ara alaisan. Pupọ ninu wọn, aye ti o dinku fun imularada. Ti o ba ṣe ayẹwo arun naa ṣaaju ibẹrẹ ti cirrhosis, lẹhinna alaisan naa ni awọn anfani to dara ti ireti igbesi aye deede. O tọ lati ṣe akiyesi pe nipa 30% ti awọn alaisan ku lati awọn ilolu ti aarun, eyiti o pẹlu ikuna okan tabi aarun malabsorption.

Idena Arun

Hemochromatosis jẹ ailera ti o lewu ti o ni ipa lori ọpọlọpọ awọn ara ati awọn ara. Idena yẹ ki o gbero atẹle awọn ofin pupọ ni ẹẹkan. Ni akọkọ, o pese fun ijẹun (gbigbemi gbigbemi ti awọn ounjẹ ti o ga ni amuaradagba, bakanna bi ascorbic acid ati awọn ọja ti o ni irin). Ni ẹẹkeji, idena gba sinu iroyin lilo awọn oogun pataki ti o so irin ninu ara ati yọ ni kiakia, labẹ abojuto to sunmọ dokita kan. Ni ẹkẹta, paapaa ni isansa ti awọn ami aisan ti o han, idena ni lilo awọn oogun ti o ni irin, eyiti dokita paṣẹ fun alaisan.

Awọn okunfa ti haemochromatosis

Akọ-alade ẹjẹ alakọbẹrẹ jẹ arun ti o jogun ni dida eyiti o wa da awọn iyipada ti o jẹ ẹya ẹbun HFE. Pathology ti idile yii ṣe agbekalẹ ẹrọ mimu irin ti ko tọ, lẹhin eyi ni a ṣẹda ami ifihan eke nipa aini irin. Ni ipari, idogo ti o pọ julọ ti iṣu awọ jẹ ṣiṣu pẹlu irin ni ọpọlọpọ awọn ara ti inu, eyiti o yori si awọn ilana sclerotic.

Hemochromatosis Secondary ni a ṣẹda nipasẹ jijẹ kikankuru ti irin ninu ara. Ipo yii le farahan. pẹlu gbigbe ẹjẹ leralera, lilo aibojumu awọn igbaradi irin, diẹ ninu awọn oriṣi ẹjẹ, mimu ọmu, jedojedo B tabi C, akàn, atẹle ijẹẹmu amuaradagba kekere ati diẹ ninu awọn arun miiran.

Awọn ayẹwo

Ohun akọkọ ti o pẹlu okunfa ti haemochromatosis jẹ itan idile, iwadi ti ajogun alaisan.

Igbese to nbo yoo jẹ awọn idanwo ẹjẹ ẹjẹ. Pinnu ipele ti irin ni omi ara, gbigberin ati ferritin jẹ awọn idanwo ẹjẹ to ṣe pataki lati ṣe iwadii iru aisan kan.

Ninu iwadi ti itupalẹ ito, ami ti o han ti haemochromatosis jẹ aṣiri to pọ julọ ti irin (lati awọn miligram mẹwa 10 fun ọjọ kan).

Ikọalẹsẹ ati s bioum ti awọ ara tun ṣee ṣe. Ikọsẹ ti apo-ara ti apo-ẹhin jẹ itọkasi hemochromatosis pẹlu awọn ipele iron giga. Ati pe biopsy ti awọ kan, yoo ṣe iwadii aisan naa nipasẹ iṣeduro idogo giga ti melanin awọ naa.

Ọna miiran ti o munadoko fun iwadii aisan yii jẹ idanwo ajẹsara. A ṣe agbekalẹ Desferal (o ni anfani lati dipọ pẹlu awọn elede ti o ni irin pupọ), eyiti o fi ara silẹ nigbamii. Ami aisan ti o wa ninu idanwo yii yoo jẹ ipin ipin ti irin pẹlu ito loke deede (ni iye ti o ju miligiramu 2 lọ).

O ṣe iranlọwọ ni idanimọ idanimọ hemochromatosis ati olutirasandi ti ẹdọ ati ti oronro.

Awọn ami aisan ti arun na

A pin arun si awọn ipele mẹta lakoko idagbasoke rẹ:

Ara naa ko pẹlu irin, ṣugbọn asọtẹlẹ jiini wa si arun na.
Ara naa ti kun fun irin, ṣugbọn awọn ami iwosan ko ti han.
Ipele ti ifihan ti arun.

Arun yii bẹrẹ si han lakoko agba. Ni akoko yii, iye irin ti o kojọ ninu ara le de 40 giramu, ati nigbakan diẹ sii.

Awọn aami aisan akọkọ jẹ ifunra, rirẹ, pipadanu iwuwo, idinku libido ninu awọn ọkunrin - gbogbo rẹ awọn aami aiṣan wọnyi le farahan fun diẹ sii ju ọdun kana. Nigbagbogbo awọn irora wa ninu hypochondrium ọtun, awọn isẹpo, gbigbẹ ati awọn ayipada awọ.

Ni ipele iwari ati ifihan ni kikun arun na, alaisan nigbagbogbo ni awọ awọ, cirrhosis ati àtọgbẹ.

Ilọkuro jẹ ọkan ninu awọn ami akọkọ ti arun naa.. Iyọyọ rẹ da lori iye akoko ti arun naa. Aanu idẹ ti ko ni itara ti awọ ara jẹ akiyesi ni ṣiṣi ati awọn agbegbe ti awọ ara tẹlẹ.
Ninu ọpọlọpọ awọn alaisan, epo ti wa ni ifipamọ ni ẹdọ. Eyi jẹ nitori ilosoke ninu iwọn ẹdọ, eyiti a pinnu ninu fere gbogbo awọn alaisan.
Ni nọmba nla ti awọn alaisan, a ṣe awari awọn rudurudu ti endocrine. Ẹkọ aisan ti o wọpọ julọ jẹ àtọgbẹ.
Kẹta ti awọn alaisan ni awọn ifihan iwosanMo jẹ ibajẹ ọkan.

Nitorinaa, awọn ami akọkọ ti arun naa ni:

Papọ irora ati arthritis,
Hyperpigmentation ti awọ-ara,
Nigbagbogbo ailera ati rirẹ,
Riru ẹjẹ ti o lọ silẹ
Àtọgbẹ mellitus
Awọn rudurudu ti endocrine
Ẹdọ gbooro.

Nigbati awọn ami aisan ti o jọ ba waye ninu ibatan awọn alaisan, o tọ lati fura iduro ti arun yii.

Ilolu

Cirrhosis. Pẹlu cirrhosis, awọn iṣẹ pataki ti ẹdọ jẹ dinku dinku, eyini ni, detoxification, iṣelọpọ amuaradagba ati awọn nkan coagulation, eyiti o ṣẹda eewu si ilera eniyan.
Apẹrẹ - ikolu gbogbogbo ti ara pẹlu awọn kokoro arun ti o ni ipalara ati awọn majele ti o wọ inu ẹjẹ. Ogbẹẹgbẹ ara wa pẹlu oti mimu nla ati ibajẹ ti ipo alaisan. Pẹlu sepsis, ikolu naa le wọle si eyikeyi awọn ẹya ati awọn eto ti ara.
Hypogonadism - arun ti o ṣafihan nipasẹ idinku ninu iṣelọpọ awọn homonu ibalopo, eyiti o le ja si ailagbara, ailesabiyamo.
Arthropathy (arun apapọ) - ọpọlọpọ awọn arun ninu eka, papọ nipasẹ o ṣẹ ti iṣelọpọ ninu awọn isẹpo.
Awọn ayipada ninu iṣẹ tairoduyori si ti iṣelọpọ ti iṣelọpọ ti awọn ọlọjẹ ati awọn carbohydrates.

Awọn ẹya ti ikẹkọ ti hemochromatosis

alekun alekun ti ikolu pẹlu awọn akoran ti kokoro.
macrocytosis ati alekun awọn ipele ESR (kii ṣe nitori cirrhosis) ni a mọ pẹlu hemochromatosis heredat.
nigba ayẹwo abirun hemochromatosis, o jẹ pataki lati wadi awọn ọmọ ẹbi ti ẹbi. Ninu ọran ti awọn abajade odi nipa wiwa niwaju arun na, ayewo yẹ ki o tun ṣe ni gbogbo ọdun marun 5.

Gẹgẹbi itọju fun hemochromatosis, a ti paṣẹ rẹ:

Ounjẹ Iron-Profaili. Oúnjẹ ojoojumọ yẹ ki o pẹlu awọn ounjẹ ọlọrọ. Paapaa, a ko gba awọn alaisan laaye lati mu awọn ọti-lile.
Awọn oogun elegbogi irin lati ara.
Ẹjẹ ẹjẹ. Ọna yii n ṣe iranlọwọ lati yọ irin kuro ninu ara ati pe o yori si ipa rere lori ipo alaisan, dinku awọ awọ ati iwọn ẹdọ.
Cytophoresis - ilana kan ninu eyiti ẹjẹ ti kọja nipasẹ lupu kan pato ti o ni pipade ati pada ni atẹle. Pẹlupẹlu, apakan ẹjẹ yoo yọ kuro (nigbagbogbo eyi ni paati rẹ).

Pẹlu awọn aarun concomitant ti o fa nipasẹ akoonu ti o pọ si ti irin ninu awọn ara ati awọn ara, itọju iranlọwọ le nilo. Fun apẹẹrẹ, nigbati o ba n ṣe ayẹwo àtọgbẹ, o jẹ dandan lati ṣe itọju ti o yẹ ati ṣe abojuto nigbagbogbo ati ṣakoso aisan yii.

Ni idamọ awọn arun ati iṣẹ ẹdọ ti ko ni ọwọ, ibojuwo igbagbogbo ati ṣayẹwo ayeye ti ipo ti ẹya ara yii ni yoo nilo. Eyi jẹ nitori otitọ pe awọn alaisan ni eewu giga ti dida iṣọn buburu ti ẹdọ.

Hemochromatosis jẹ arun, fun apakan julọ, ti iru jiini kan. Ko si itọju kankan ti a ri lati koju idi ti arun na. Titi di oni, o wa ni ṣiṣiṣẹ ni lilo awọn eto pataki ti awọn ifọkansi lati dinku awọn ifihan iṣegun, dinku idinku awọn ilolu ati dinku ipo alaisan.

Ndin ti itọju ati asọtẹlẹ ti imularada alaisan yoo dale lori “ọjọ ori” arun naa. Ti akoko ati itọju to dara pẹ ọdun ti igbesi aye nipasẹ ọpọlọpọ ewadun. Pẹlu isansa pipe ti itọju, ireti igbesi aye ti awọn alaisan, lẹhin ti o rii arun na ni awọn ipele to kẹhin, igbagbogbo ko ju ọdun marun lọ.

Awọn iṣeduro Idena

Lakoko ti o jẹ hemochromatosis jẹ aisan igbagbogbo, a ṣeeṣe giga ti iṣawari rẹ ninu awọn ibatan t’ẹgbẹ (bii 25%). Oniwadi ati ibewo ti awọn ibatan ẹjẹ ni ọjọ-ori ọdun 18-30. Ni ọran ti iwari arun na ni awọn ipele ibẹrẹ, o ṣee ṣe lati yago fun awọn ilolu ti o le fa siwaju.

Lati yago fun iṣẹlẹ ti hemochromatosis Atẹle, o niyanju lati tẹle ijẹẹmu ti o dọgbadọgba, gbigbemi to dara ti awọn oogun ti o ni irin, ṣe abojuto abojuto dandan ati itọju ẹdọ ati awọn aarun ẹjẹ.

Ti o ba jẹ dandan, pẹlu hemochromatosis, o ṣee ṣe lati jẹ olufun ẹjẹ. Awọn ẹya ara ẹjẹ jẹ idurosinsin, ati pe a ko tan kaakiri arun taara nipasẹ gbigbe ẹjẹ.

Ti obinrin kan ba ni haemochromatosis, ti o ba ti wa awari tabi ti n gbero oyun, o gbọdọ sọ fun dokita ti o wa ni wiwa nipa eyi. Ṣugbọn fun idagbasoke deede ti oyun, eyi ko lewu.

Kini ni hemochromatosis?

Hemochromatosis jẹ arun ẹdọ ti o jẹ ifihan nipasẹ iṣelọpọ irin ti bajẹ. Eyi mu inu ikojọpọ ti awọn eroja ti o ni irin ati awọn awọ ni awọn ara. Ni ọjọ iwaju, lasan yii yori si ifarahan ti ikuna eto-ara pupọ. Arun naa ni orukọ nitori awọ ti iwa ti awọ mejeeji ati awọn ara inu.

Ni ọpọlọpọ igba o jẹ hemochromatosis heredat ti o waye. Awọn igbohunsafẹfẹ rẹ jẹ nipa awọn ẹjọ 3-4 fun olugbe 1000. Pẹlupẹlu, hemochromatosis jẹ wọpọ julọ ninu awọn ọkunrin ju awọn obinrin lọ. Idagbasoke ti nṣiṣe lọwọ, ati awọn ami akọkọ ti arun bẹrẹ lati ṣafihan ara wọn ni ọjọ-ori ọdun 40-50. Niwọn igba ti haemochromatosis ni ipa lori gbogbo awọn eto ati awọn ara, awọn dokita ni awọn aaye pupọ ni o lọwọ ninu itọju ti arun na: kadiology, gastroenterology, rheumatology, endocrinology.

Awọn ogbontarigi ṣe iyatọ awọn oriṣi akọkọ ti ailera: akọkọ ati Atẹle. Ipilẹṣẹ haemochromatosis akọkọ jẹ abawọn ninu awọn eto enzymu. Bibajẹ yii ṣe mu ikojọpọ irin wa ninu awọn ẹya inu. Ni atẹle, hemochromatosis akọkọ wa ni pin si awọn fọọmu 4, da lori pupọ alebu awọn alebu:

Ayebaye ipadasẹhin,
Ju
Ogun inin ti a ko pin si,
Ti alase Autosomal.

Idagbasoke ti hemochromatosis Atẹle waye lodi si abẹlẹ ti ipalọlọ alailoye ti awọn eto enzymu ti o ṣe apakan ninu ilana ti iṣelọpọ irin. Hemochromatosis Secondary tun pin si awọn oriṣi pupọ: alimentary, post-transfusion, metabolic, neonatal, dapọ. Idagbasoke eyikeyi irisi ti haemochromatosis waye ni awọn ipele 3 - laisi irin ti o pọju, pẹlu irin ti o pọju (laisi awọn ami aisan), pẹlu irin ti o pọju (pẹlu iṣafihan awọn ami aisan han).

Awọn okunfa akọkọ ti haemochromatosis

Hemochromatosis ti aapọn (jc) jẹ ẹya ikasẹhin yiyọ aisan ti aisan gbigbe. Idi akọkọ fun fọọmu yii ni a le pe ni iyipada si ẹda kan ti a pe ni HFE. O wa lori ejika kukuru ni chromosome kẹfa. Awọn iyipada ti ibi-pupọ yi mu jijẹ ti bajẹ nipa irin nipasẹ awọn sẹẹli iṣan. Bi abajade eyi, ami ifihan eke ni a ṣẹda nipa aini irin ti o wa ninu ara ati ẹjẹ. Ẹgbin yii nfa idasilẹ ti o pọ si ti amuaradagba DCT-1, eyiti o so irin. Nitorinaa, gbigba ohun elo inu ifun ni imudara.

Siwaju sii, ẹkọ-ara wa yori si aropo irin elede ninu awọn ara. Ni kete bi abawọn ẹlẹdẹ ti waye, iku ọpọlọpọ awọn eroja ti nṣiṣe lọwọ ni a ṣe akiyesi, eyiti o di idi ti awọn ilana sclerotic. Idi fun hihan ti haemochromatosis jẹ gbigbemi pupọ ti irin lati ita. Ipo yii nigbagbogbo waye lodi si abẹlẹ ti awọn iṣoro wọnyi:

Nmu gbigbemi ti oogun pupọ pẹlu irin,
Thalassaemia
Ẹjẹ
Ẹja kekere ti ẹpa,
Ọti-cirrhosis ti ẹdọ,
Gbogun ti jedojedo B, C,
Irora ti eegun,
Ni atẹle ijẹẹmu amuaradagba kekere.

Awọn ami aisan ti arun na

Hemochromatosis ti ẹdọ ni a fi agbara han nipasẹ awọn ami aisan han. Ṣugbọn, awọn ami akọkọ ti aarun bẹrẹ lati ṣafihan ara wọn ni agba - lẹhin ogoji ọdun. Titi di asiko yii ti igbesi aye, to 40 giramu ti irin ni o kojọ ninu ara, eyiti o ju gbogbo iwuwasi yọọda lọ. O da lori ipele idagbasoke ti haemochromatosis, awọn ami aisan ti wa ni iyatọ. O tọ lati gbero wọn ni awọn alaye diẹ sii.

Awọn ami aisan ti ipele ibẹrẹ ti idagbasoke

Arun ndagba laiyara. Ni ipele ibẹrẹ, awọn ami aisan naa ko han. Fun ọpọlọpọ ọdun, alaisan naa le ṣaroye ti awọn ami gbogbogbo: iba, ailera, rirẹ, pipadanu iwuwo, agbara idinku ninu awọn ọkunrin. Pẹlupẹlu, awọn ami ti o siwaju sii bẹrẹ lati darapọ mọ awọn ami wọnyi: irora ninu ẹdọ, irora apapọ, awọ gbigbẹ, awọn iyipada atrophic ninu awọn iṣan ninu awọn ọkunrin. Lẹhin eyi, idagbasoke ti nṣiṣe lọwọ ti hemochromatosis waye.

Awọn ami ti ipele ilọsiwaju ti haemochromatosis

Awọn ami akọkọ ti ipele yii jẹ awọn ilolu wọnyi:

Pigmentation ti awọ-ara,
Pigment ti awọn mucous tanna,
Cirrhosis
Àtọgbẹ mellitus.

Hemochromatosis ti aapọn, bi eyikeyi ọna miiran, ni ijuwe nipasẹ iṣu awọ. Eyi jẹ ami loorekoore ati ami akọkọ ti iyipada ti arun si ipele ti o dagbasoke. Imọlẹ ti aisan naa da lori iye akoko arun naa. Awọn ohun orin ara ati idẹ, eyiti o ṣe afihan pupọ julọ ni awọn agbegbe ti o ṣii ti awọ ara - oju, ọwọ, ọrun. Pẹlupẹlu, a ṣe akiyesi awọ ele ti iwa lori awọn ẹda, ni awọn armpits.

Iron irinu ti wa ni nipataki ni ẹdọ. Nitorinaa, o fẹrẹ to gbogbo alaisan ti a ṣe ayẹwo pẹlu ilosoke ninu ẹṣẹ. Eto ti ẹdọ tun yipada - o di ipon diẹ sii, irora lori isalọwọ. 80% ti awọn alaisan dagbasoke ẹjẹ mellitus, ati ni ọpọlọpọ igba o jẹ igbẹkẹle-hisulini. Awọn ayipada Endocrine ti han ni iru awọn ami:

Ailokun alailowaya,
Awọ ara ẹjẹ ti ọṣẹ oniho,
O ṣẹ awọn ajẹmọ inu adrenal,
Ailokun ti awọn gonads, tairodu ẹṣẹ.

Ikojọpọ iron ti o wa ninu awọn ara ti eto inu ọkan ati ẹjẹ lakoko hemochromatosis ti o ni ibatan akọkọ waye ninu 95% ti awọn ọran. Ṣugbọn, awọn ami lati ẹgbẹ ti okan ti han nikan ni 30% ti gbogbo ọran ti arun naa. Nitorinaa, fifa pọ si ọkan, arrhythmia, ikuna ọkan ti o jẹ ikuna ni a ṣe ayẹwo. Awọn ami iṣe ti iwa ti o da lori iwa. Nitorina, awọn ọkunrin ni atrophy testicular, alailagbara pipe, gynecomastia. Awọn obinrin nigbagbogbo ni ailesabiyamo, amenorrhea.

Awọn ami aisan ti ipele gbona ti haemochromatosis

Lakoko yii, awọn alamọja ṣe akiyesi ilana ilana isan-ara. Eyi ṣe afihan ara rẹ ni irisi idagbasoke ti haipatensonu portal, ikuna ẹdọ, ikuna aala ventricular, rirẹ, dystrophy, ati coma dayabetik. Ni iru awọn ọran, iku ba waye nigbagbogbo lati ẹjẹ ti awọn iṣọn ti a di lilu varicose ti esophagus, peritonitis, dayabetiki ati coma hema. Ewu ti idagbasoke awọn ẹdọforo neoplasms pọ si. Giga hemochromatosis, eyiti o dagbasoke ni imurasilẹ ni ọjọ-ori ọdun 20-30, ni a ka pe fọọmu ti o ṣọwọn. Ni ipilẹ, ẹdọ ati eto okan ni yoo kan.

Itọju Hemochromatosis

Itọju ailera ti haemochromatosis jẹ dandan ni okeerẹ. Ohun akọkọ ti itọju yii ni lati yọ irin kuro ninu ara. Ṣugbọn, o ṣe pataki pupọ pe a ṣe ayẹwo naa ni deede. Lẹhin nikan lẹhin itọju yii ti ni lilo. Oogun ti ara ẹni ni a leewọ muna. Nitorinaa, ipele akọkọ ti itọju ailera n mu awọn oogun ti o jẹ irin.

Iru awọn oogun, nigbati a ba fi sinu, bẹrẹ lati fi taratara sopọ mọ awọn ohun alumọni irin, pẹlu ayọ siwaju wọn. Fun idi eyi, ojutu 10% ti ajẹsara ni a nlo nigbagbogbo. O jẹ ipinnu fun iṣakoso inu iṣan. Ọna itọju naa ni a fun ni iyasọtọ nipasẹ dokita, ti o da lori bi ipa ti ọna ti haemochromatosis. Ni apapọ, iṣẹ-ṣiṣe na fun awọn ọsẹ 2-3.

Ofin kan ninu itọju eka ti iṣọn-ẹjẹ pupa jẹ phlebotomy. Ilana yii ni a tun mọ bi ẹjẹ ẹjẹ. Niwọn igba atijọ, iṣọn-ẹjẹ ṣe imularada ọpọlọpọ awọn arun. Ati hemochromatosis ṣe ararẹ ni pipe si iru itọju ailera yii. Nitori lati jẹ ki, nọmba ti awọn sẹẹli pupa pupa lapapọ iye ẹjẹ dinku. Nitori naa, awọn ipele iron tun dinku. Ni afikun, phlebotomy yarayara imukuro awọ, ibajẹ ẹdọ. Ṣugbọn, o ṣe pataki lati ni ibamu pẹlu gbogbo awọn ilana ati ilana ofin. Nitorinaa, iru-ọmọ naa ni a gba lati jẹ 300-400 milimita ẹjẹ ni akoko kan. Ṣugbọn pẹlu pipadanu ẹjẹ milimita 500, alaisan naa le nilara buru. O to lati gbe ilana naa ni 1-2 igba ni ọsẹ kan.

Lakoko akoko itọju, o tọ lati ṣe akiyesi awọn ipo wọnyi:

Iyara pipe ti ọti,
Ti kọ lati mu awọn afikun ijẹẹmu,
Ti k to lati mu Vitamin C, awọn ile-iṣelọpọ multivitamin,
Iyasoto ti awọn ounjẹ irin giga lati inu ounjẹ
Kọ lati lo awọn carbohydrates awọn iṣọrọ.

Lati sọ ẹjẹ di mimọ, awọn alamọja le ṣe iranlọwọ si lilo plasmapheresis, cytapheresis tabi hemosorption. Ni igbakanna pẹlu yiyọ iron, itọju aisan ti ẹdọ, ikuna ọkan, ati àtọgbẹ mellitus jẹ dandan. Itọju pipe ti arun na pẹlu atẹle ounjẹ kan.

Ounjẹ haemochromatosis

Ounjẹ pẹlu iru aisan kan ṣe ipa pataki ninu ilana itọju. Nitorinaa, awọn ọja ti o jẹ orisun ti iye nla ti irin ni a yọkuro patapata lati ounjẹ alaisan. Iwọnyi pẹlu awọn atẹle:

Ẹran ẹlẹdẹ, ẹran maalu
Awọn ounjẹ Buckwheat
Pistachios
Awọn Apọn
Awọn ewa
Oka
Owo
Parsley

O tọ lati ranti pe okunkun ṣokunkun julọ, diẹ sii microelement yii wa ninu rẹ. Pẹlu hemochromatosis, o jẹ ewọ o muna lati jẹ mimu eyikeyi ọti-lile. Gbigba gbigba ti irin pọ si agbara ti Vitamin C. Nitorina, ascorbic acid yẹ ki o tun yọkuro. Awọn amoye sọ pe ko ṣe pataki lati fi kọ awọn ọja silẹ patapata ti o ni irin. O kan nilo lati dinku iye ti agbara wọn.

Lẹhin gbogbo ẹ, hemochromatosis jẹ arun ti irin ti o pọ ju. O tọ lati ṣe deede ipele rẹ. Ṣugbọn aipe irin yoo mu awọn arun inu ẹjẹ buru. Ohun gbogbo yẹ ki o wa ni iwọntunwọnsi. Nigbati o ba ṣe akojọ akojọ aṣayan ijẹun, o nilo lati rọpo eran dudu pẹlu ina, buckwheat porridge pẹlu alikama. Ifiwewe pẹlu iru ounjẹ bẹẹ yoo mu ilana ilana imularada ṣiṣẹ, mu ipo gbogbogbo alaisan dara.

Kini asọtẹlẹ naa?

Ninu ọran ti iwari ti akoko ti haemochromatosis, igbesi aye alaisan naa ni gigun fun ọdun mẹwa. Ni gbogbogbo, asọtẹlẹ ti pinnu ṣiṣe sinu iṣuju ẹya ara eniyan. Ni afikun, hemochromatosis waye ni agba, nigbati awọn ailera onibaṣakopọ nigbakugba dagbasoke. Ti o ko ba kopa ninu itọju ailera hemochromatosis, igbesi aye yoo jẹ ọdun 3-5 ti o pọju. Isọtẹlẹ aiṣedeede ni a tun rii ni ọran ti ibajẹ si ẹdọ, okan ati eto endocrine pẹlu aisan yii.

Lati yago fun idagbasoke ti hemochromatosis Atẹle, o tọ lati tẹle awọn ofin ti idena. Awọn akọkọ akọkọ jẹ onipin, ounjẹ iwontunwonsi, mu awọn igbaradi irin nikan labẹ abojuto dokita kan, gbigbe ẹjẹ ti igbakọọkan, iyasoto ọti, ati ibojuwo eebi ninu niwaju awọn arun ọkan ati ẹdọ. Hemochromatosis alakọbẹrẹ nilo ibojuwo ẹbi. Lẹhin eyi, itọju ti o munadoko julọ bẹrẹ.

Anatomi ati ẹkọ iwulo ẹya-ara ti ẹdọ

Pẹlu hemochromatosis, ẹdọ, eyiti o ni ipa ninu iṣelọpọ ti irin, ni igbagbogbo julọ yoo kan.

Ẹdọ naa wa labẹ Dome ọtun ti diaphragm naa. Ni oke, ẹdọ wa nitosi diaphragm naa. Aala kekere ti ẹdọ wa ni ipele ti awọn egungun keji. Ni isalẹ ẹdọ ni gallbladder. Iwuwo ẹdọ ninu agbalagba jẹ to 3% ti iwuwo ara.

Ẹdọ jẹ ara ti awọ-pupa-pupa, apẹrẹ alaibamu ati iduroṣinṣin asọ. O ṣe iyatọ laarin awọn lobes sọtun ati apa osi. Apakan ti lobe ọtun, eyiti o wa laarin fossa ti gallbladder (ibusun ti gallbladder) ati ẹnu-ọna ti ẹdọ (nibiti ọpọlọpọ awọn ohun elo, awọn eegun kọja), ni a pe ni square lobe.

Ẹdọ ti bo pẹlu kapusulu lori oke. Ninu kapusulu ni awọn eegun ti o fa iṣan ti iṣan. Ẹdọ jẹ awọn sẹẹli ti a pe ni hepatocytes. Awọn sẹẹli wọnyi kopa ninu iṣelọpọ ọpọlọpọ awọn ọlọjẹ, iyọ, ati tun ṣe alabapin ninu dida bile (ilana iṣọpọ, nitori abajade eyiti bile ti ṣẹda).

Awọn iṣẹ ẹdọ:
1. Aiko ipinfunni ti awọn oriṣiriṣi awọn nkan ipalara si ara. Ẹdọ naa yọkuro awọn majele (amonia, acetone, phenol, ethanol), awọn eegun, awọn nkan ti ara korira (awọn oriṣiriṣi awọn nkan ti o fa ifura ihuwasi ti ara).

2. Iṣẹ ipamọ. Ẹdọ jẹ ibi ipamọ ti glycogen (carbohydrate ipamọ ti a ṣẹda lati glukosi), nitorinaa kopa ninu iṣelọpọ (ti iṣelọpọ) ti glukosi.
A ṣẹda Glycogen lẹhin jijẹ, nigbati ipele glukosi ninu ẹjẹ ga soke gaan. Ipele alekun ti glukosi ninu ẹjẹ n yorisi iṣelọpọ ti insulin, ati pe, ni apa keji, kopa ninu iyipada ti glukosi si glycogen. Nigbati ipele suga ẹjẹ ba lọ silẹ, glycogen fi ẹdọ silẹ, ati labẹ ipa ti glucagon wa ni iyipada pada si glukosi.

3. Ẹdọ ṣe iṣelọpọ bile acids ati bilirubin. Lẹhinna, awọn bile acids, bilirubin, ati ọpọlọpọ awọn nkan miiran ti ẹdọ nlo lati ṣẹda bile. Bile jẹ omi alawọ ofeefee alawọ ewe viscous. O jẹ dandan fun tito nkan lẹsẹsẹ deede.
Bile, ti fipamọ sinu lumen ti duodenum, mu ọpọlọpọ awọn ensaemusi ṣiṣẹ (lipase, trypsin, chymotrypsin), ati pe o tun ni taara taara ni fifọ awọn ọra.

4. Sisọ awọn homonu ti o kọja, awọn olulaja (awọn kemikali ti o ni ipa ninu ihuwasi ti aifọkanbalẹ) Ti awọn homonu ti o pọ ju ko ba ni yora ni akoko, awọn ailera ijẹ-ara to ṣe pataki ati igbesi aye ara bi odidi waye.

5. Ibi ipamọ ati ikojọpọ ti awọn vitamin, ni pataki awọn ẹgbẹ A, D, B₁₂. Emi yoo tun fẹ lati ṣe akiyesi pe ẹdọ lọwọ ninu iṣelọpọ ti awọn vitamin E, K, PP ati folic acid (pataki fun iṣelọpọ DNA).

6. Ẹdọ nikan ninu ọmọ inu oyun ti n lowo ninu hematopoiesis. Ninu agba agba, o ṣe ipa ninu coagulation ẹjẹ (o ṣe agbejade fibrinogen, prothrombin). Ẹdọ naa tun ṣiṣẹpọ awọn albumin (awọn ọlọjẹ ti ngbe ti o wa ni pilasima ẹjẹ).

7. Ẹdọ ṣiṣẹ awọn homonu kan ti o kan ninu tito nkan lẹsẹsẹ.

Ipa ti irin ninu ara

Iron ni a ka ohun ti o wa julọ ti atọka ti ẹda. Iye irin ti a beere ninu ounjẹ ojoojumọ jẹ lori awọn miligiramu 10-20 ni apapọ, eyiti eyiti 10% nikan gba. Eniyan ti o ni ilera ni nipa 4-5 giramu ti irin. Pupọ ninu rẹ jẹ apakan ti haemoglobin (pataki fun fifun awọn sẹẹli pẹlu atẹgun), myoglobin, ọpọlọpọ awọn ensaemusi - catalase, cytochromes. Iron, eyiti o jẹ apakan ti haemoglobin, ṣe to 2.7-2.8% ti gbogbo irin ninu ara.

Orisun akọkọ ti irin fun eniyan ni ounjẹ, bii:

eran
ẹdọ
awọn kidinrin.

Awọn ọja wọnyi ni irin ni ọna irọrun digestible.

Awọn ikojọpọ irin (ti wa ni ifipamọ) ninu ẹdọ, ọpọlọ, ati ọra inu egungun ni irisi ferritin (amuaradagba ti o ni iron). Ti o ba jẹ dandan, irin fi oju ibi ipamọ silẹ ati pe o ti lo.

Awọn iṣẹ ti irin ninu ara eniyan:

Iron jẹ pataki fun iṣelọpọ awọn sẹẹli pupa pupa (awọn sẹẹli ẹjẹ pupa) ati haemoglobin (amuaradagba ti o gbe atẹgun),
ṣe ipa pataki ninu iṣelọpọ awọn sẹẹli ti eto ajẹsara (awọn sẹẹli ẹjẹ funfun, awọn macrophages),
mu ipa ninu ilana iṣelọpọ agbara ninu awọn iṣan,
kopa ninu paṣipaarọ idaabobo,
ṣe igbelaruge detoxification ti ara lati awọn nkan ipalara,
ṣe idilọwọ ikojọpọ si ara ti awọn ohun ipanilara (fun apẹẹrẹ plutonium),
apakan ti ọpọlọpọ awọn enzymu (catalase, cytochromes), awọn ọlọjẹ ninu ẹjẹ,
kopa ninu iṣelọpọ DNA.

Awọn aami aisan ti haemochromatosis

Pigmentation ti awọ ara (oju, iwaju ti apa, apakan oke ti ọwọ, cibiya, ọmu ati ẹya ara ita). Ami yii waye ninu 90% ti awọn ọran.
Awọ awọ jẹ nitori ikosile ti hemosiderin, ati apakan melanin.
Hemosiderin jẹ awọ eleyi ti alawọ dudu ti o ni irin ohun elo afẹfẹ. O jẹ agbekalẹ lẹhin fifa ẹjẹ pupa ati iparun atẹle ti ferritin amuaradagba.
Pẹlu ikojọpọ ti iye nla ti hemosiderin, awọ ara gba irun brown tabi hue idẹ.
Aini irun lori oju ati ara.
Irora ni ikun ti ipa oriṣiriṣi, laisi nini agbegbe kan.
Aisan yii waye ni 30-40% ti awọn ọran. Irora inu jẹ igbagbogbo pẹlu awọn ailera disiki.
Dyspeptik syndrome pẹlu ọpọlọpọ awọn ami aisan: inu riru, eebi, igbe gbuuru, aini aini.
Ikanra jẹ ailoriire ti ko dun ninu ikun tabi pẹlu esophagus. Rirọpọ nigbagbogbo wa pẹlu dizziness, ailera.
Didomu jẹ iṣe-riju eyiti o jẹ pe gbigbẹ ninu awọn akoonu ti inu nipasẹ ẹnu waye. Eebi waye nitori isunra lile ti awọn iṣan inu.
Aarun gbuuru jẹ ipo kan ninu eyiti awọn otita di loorekoore (diẹ sii ju igba 2 lojumọ). Awọn ifun pẹlu gbuuru di omi (omi).
Niwaju alaisan naa àtọgbẹ mellitus. Àtọgbẹ mellitus jẹ arun endocrine ninu eyiti igbekun (iduroṣinṣin igba pipẹ) wa ninu iye gaari (glukosi) ninu ẹjẹ. Awọn idi pupọ lo wa ti o fa si àtọgbẹ. Ọkan ninu wọn ko ni aabo yomijade insulin. Pẹlu haemochromatosis nitori ikojọpọ ti iye nla ti irin ninu inu, ti o pa awọn sẹẹli ara deede. Lẹhinna, awọn fọọmu fibrosis - awọn sẹẹli deede ti ẹṣẹ ti rọpo nipasẹ awọn sẹẹli ti o sopọ, iṣẹ rẹ dinku (kii ṣe iṣelọpọ insulin).
Àtọgbẹ mellitus waye ni 60-80% ti awọn ọran.
Hepatomegaly - ilosoke ninu iwọn ti ẹdọ. Ni ọran yii, o jẹ nitori ikojọpọ irin. O waye ni 65-70% ti awọn ọran.
Splenomegaly - afikun gbooro ti iwọn ti ọpọlọ. O waye ni 50-65% ti awọn ọran.
Cirrhosis Arun ilosiwaju jẹ eyiti o jẹ eyiti ara sẹẹli ti rọpo awọn sẹẹli ara. Cirrhosis waye ni 30-50% ti awọn ọran.
Arthralgia - Irora ninu awọn isẹpo. Nigbagbogbo pẹlu hemochromatosis, awọn isẹpo interphalangeal ti awọn ika ọwọ 2 ati 3 ni yoo kan. Diallydi,, awọn isẹpo miiran (ulnar, orokun, ejika ati ibakan ibadi) bẹrẹ si ni ipa. Lara awọn ẹdun, ihamọ kan ti awọn agbeka ninu awọn isẹpo, ati nigbakan idibajẹ wọn.
Arthralgia waye ni 44% ti awọn ọran. Ijumọsọrọ ti rheumatologist jẹ iṣeduro.
Ibalopo ibalopọ. Nigbagbogbo, ailagbara ibalopọ jẹ ailera - o waye ni 45% ti awọn ọran.
Impotence jẹ aisan ninu eyiti ọkunrin ko le ni ibalopọ deede, tabi ko pari. Ijumọsọrọ ti sexologist ni a ṣe iṣeduro.
Ni awọn obinrin, amenorrhea ṣee ṣe ni 5-15% ti awọn ọran.
Amenorrhea - isansa ti nkan oṣu fun osu 6 tabi ju bẹẹ lọ. Ijumọsọrọ ti gynecologist ni a ṣe iṣeduro.
Iru awọn rudurudu bi hypopituitarism (aito ọkan tabi diẹ sii awọn homonu pituitary), hypogonadism (iye ti ko pe homonu ibalopo) jẹ toje.
Arun inu ọkan ati ẹjẹ (arrhythmias, cardiomyopathies) waye ni 20-50% ti awọn ọran.
Arrhythmia jẹ majemu eyiti eyiti o ṣẹ riru-ọkan ti okan ba waye.
Cardiomyopathy jẹ arun ọkan ninu eyiti myocardium ni ipa.
Ninu iṣẹlẹ ti iru awọn ẹdun, o gba ọ niyanju lati kan si alamọdaju kadio ọkan.

Nibẹ ni a npe ni kilasika triad fun hemochromatosis. Iwọnyi ni: cirrhosis, mellitus àtọgbẹ ati awọ awọ. Iru triad kan han, gẹgẹbi ofin, nigbati ifọkansi iron de 20 giramu, eyiti o kọja iwuwasi ti ẹkọ iwulo nipasẹ awọn akoko 5.